Gangrän

Zum Neuroblastom: Diagnosemethoden, Entwicklungsstadien und Komplikationen

1. Kurz über die Pathologie 2. Ätiologie 3. Pathogenese der Krankheit 4. Manifestationen des Neuroblastoms 5. Nichtspezifische Manifestationen 6. Stadien der Tumorentwicklung 7. Komplikationen 8. Diagnose 9. Über Behandlungsmethoden 10. Ergebnis der Erkrankung

Derzeit nimmt die Zahl der Krebserkrankungen des Zentralnervensystems zu. Sie tritt in allen Altersgruppen auf, hat eine unterschiedliche histologische Charakterisierung, ist gekennzeichnet durch aggressives Wachstum und Häufigkeit von Rückfällen.

Neuroblastom bezieht sich auf Tumoren embryonalen Ursprungs. Was bedeutet das? Was sind die Gründe für seine Entwicklung? Ist eine vollständige Heilung möglich? All dies muss bekannt sein, da die Pathologie recht häufig ist.

Kurz über Pathologie

Nach der internationalen histologischen Klassifikation ist der Tumor in die Sektion der neuroepithelialen Tumoren aufgenommen. Dieses Neoplasma besteht aus embryonalen unreifen Zellen. Normalerweise endet zum Zeitpunkt der Geburt der Reifungsprozess, und es bildet sich ein sympathisches Nervensystem. Bei dieser Pathologie tritt keine Zelldifferenzierung auf, Krebs entsteht. Daher wird es in der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD) als C47 (maligne Bildung peripherer Nerven und des autonomen Nervensystems) bezeichnet.

  • Bei Erwachsenen tritt das Neuroblastom nicht auf, da es bereits in der frühen Kindheit erkannt wird, bei Jugendlichen kann selten eine Diagnose gestellt werden.
  • Jedes zweite Kind des Prozesses wird diagnostiziert, bevor es zwei Jahre alt ist.
  • Bei jedem siebten Baby wird Krebs diagnostiziert.
  • Bei extrakraniellen Krebserkrankungen des Nervensystems macht das Neuroblastom mehr als 16% der Fälle aus.

Die Krankheit hat die folgenden Merkmale: Die Tumormasse kann beträchtliche Größen erreichen und sogar metastasieren, beginnt sich jedoch häufig spontan zurückzubilden. Daher ist, selbst wenn der Prozess läuft, eine Heilung insbesondere vor dem Hintergrund der Therapie möglich.

Meistens im retroperitonealen Raum und in den Nebennieren gefunden. Ein nervöser sympathischer Rumpf kann auch auf der Ebene des hinteren Mediastinums, seltener in der Lendengegend, im Becken oder im Nacken, betroffen sein. Manchmal ist es nicht möglich, den primären Fokus der Erkrankung festzulegen, die Diagnose wird aufgrund der identifizierten Metastasen gestellt.

Ätiologie

Die Gründe für die überwiegende Mehrheit der kranken Kinder sind schwer zu ermitteln. Onkologen glauben, dass im Hinblick auf das Auftreten von Krebs bei Kindern alle pathogenen Prozesse wichtig sind, die im Verlauf der Trächtigkeit aktiv sind. Dazu gehören folgende Faktoren:

  • akute und chronische Krankheiten;
  • Berufsgefahren durch die Mutter;
  • nervöse und körperliche Überlastung;
  • schlechte Umweltsituation;
  • intrauterine Infektionen.

Etwa 15-20% zeigten eine erbliche Tendenz zur Entwicklung einer Krebspathologie. Wichtig ist auch das Vorhandensein genetischer Mutationen und angeborener Schwäche des Immunsystems. Wird häufig vor dem Hintergrund angeborener Anomalien beobachtet.

Pathogenese der Krankheit

Das Reifungsstadium von Neuroblasten, das vor der Geburt des Babys abgeschlossen sein sollte, ist gestört. Sie wachsen und teilen sich weiter und bilden die Grundlage des Tumorprozesses. Bis zu einem Alter von drei Monaten bewältigt der Kinderorganismus diese Abweichungen manchmal selbstständig, indem er den Prozess der Reifung und Differenzierung der Zellen einleitet. Dann hört das Tumorwachstum auf, es treten keine Manifestationen der Krankheit auf, die entgegengesetzte Entwicklung der Formation wird beobachtet.

Geschieht dies nicht, erreicht das Blastom große Ausmaße, manifestiert sich mit verschiedenen Symptomen und beginnt, Metastasen zu geben.

Folgende histologischen Tumortypen können auftreten:

  • Die klassische Form - der Tumor besteht aus undifferenzierten malignen Zellen, hat keine Kapsel, wächst aktiv in das umgebende Gewebe ein und metastasiert schnell.
  • Das Ganglioneurom ist eine gutartige Variante, besteht aus differenzierten (reifen) Ganglienzellen, hat Verkalkungsherde, eine Kapsel und klare Grenzen.
  • Das Ganglioneuroblastom ist eine Übergangsvariante, da es gleichzeitig undifferenzierte Neuroblasten und reife Ganglienzellen enthält.

Manifestationen des Neuroblastoms

In der Anfangsphase der Pathologie gibt es keine spezifischen Anzeichen. Durch das Keimen in den umliegenden Geweben, die Kompression benachbarter anatomischer Strukturen und die Bildung von Metastasen entsteht ein charakteristisches Krankheitsbild. Pathologische Manifestationen hängen von der Lokalisation, dem Vorhandensein von Metastasen und dem Grad der Beeinträchtigung von Stoffwechselprozessen ab.

Es gibt folgende klassische Lokalisierungen und Anzeichen eines Neuroblastoms:

  • Horner-Syndrom aufgrund des Einflusses des Tumors auf den sympathischen Rumpf im Kopf und Hals. Gleichzeitig wird die sympathische Innervation des Auges gestört, was sich in einer Verengung der Pupille (Miosis), einer Senkung des Oberlids (Ptosis), einem Zurückziehen des Augapfels (Enophthalmus), einer trockenen Gesichtshaut auf derselben Seite (Anhidrosis) äußert. Bei Palpation des Halses kann der Arzt Tumorknoten, Dichtungen erkennen. Wenn das Tumorwachstum hinter dem Augapfel lokalisiert ist, kann ein Exophthalmus beobachtet werden.
  • Die Lokalisierung des Prozesses auf der Ebene der Brustregion im hinteren Mediastinum äußert sich in gestörter Atmung, Schlucken und dem Auftreten von Unregelmäßigkeiten in der Arbeit des Herzens. Kinder husten oft, keuchen zurück, in fortgeschrittenen Fällen kommt es zu einer Deformation der Brust.
  • Volumetrische knötchenförmige Bildung einer dichten Konsistenz während der Palpation des Bauches. Es ist fest mit dem umgebenden Gewebe verschweißt. Am häufigsten manifestiert sich also das retroperitoneale Neuroblastom. Sein Merkmal ist das schnelle Wachstum in den Spinalkanal.

Es können Anzeichen einer Kompression der Nervenwurzeln des Rückenmarks auftreten, was durch die Lokalisation des Tumors in der Nähe der Wirbelsäule (Rückenschmerzen, motorische oder sensorische Funktionsstörungen) erklärt wird. In diesem Fall breitet sich der bösartige Prozess oft bis zum Rückenmark aus, was zur Entwicklung von Lähmungen, Funktionsstörungen der Beckenorgane, führen kann.

Eine weitere neurologische Manifestation der Erkrankung ist die Kleinhirn-Ataxie. Gleichzeitig ist der Gang instabil, das Gehen mit einem breiten Bereich der Unterstützung, eine Abnahme des Muskeltonus. Diese Phänomene sind charakteristisch für Läsionen des Kleinhirns.

Unspezifische Ausprägungen

Ältere Kinder können sich über Unwohlsein, Appetitlosigkeit, unsichere Knochenschmerzen und Lokalisation, Müdigkeit, Schüttelfrost und Muskelschmerzen aufgrund von Fieber beklagen.

Eltern bemerken den Gewichtsverlust des Babys, seine Anfälligkeit für häufige Erkältungen. Neigung zu Nasenbluten, Blutungen und anderen Manifestationen des hämorrhagischen Syndroms, die durch eine Läsion des Knochenmarks erklärt werden. Die Pathologie geht mit einer erhöhten Produktion von Katecholaminen einher. Daher bemerken Eltern Blässe, Schwitzen, periodischen Stuhlgang und Bluthochdruck.

Bei der Untersuchung stellt ein Kinderarzt eine regionale oder diffuse Vergrößerung der Lymphknoten fest. Mögliche Schwellung der Genitalien und der unteren Extremitäten. Wenn Metastasen auf der Haut, dichte Knoten von bläulich-violetter oder bläulicher Farbe gefunden werden, nimmt die Leber zu.

Stadien der Tumorentwicklung

Es ist üblich, das Stadium der Neuroblastomentwicklung zu bestimmen:

  1. Stufe eins geht von einer einzelnen Läsion mit einem Durchmesser von bis zu 5 cm aus, ohne Metastasen und Anzeichen für eine Schädigung des Lymphsystems.
  2. Im zweiten Stadium hat die Läsion auch keine entfernten Manifestationen, sie kann jedoch bis zu 10 cm betragen.
  3. Im dritten Stadium des Neuroblastoms treten metastatische Läsionen des Lymphsystems vor dem Hintergrund eines einzelnen oder beidseitigen Tumors jeglicher Größe auf.
  4. In der vierten Phase des Prozesses gibt es mehrere Tumoren, Anzeichen von Lymphknoten und Fernmetastasen.

Die meisten der kranken Kinder betreten die Onkologieklinik im dritten oder vierten Stadium des Prozesses, wodurch ihre Heilungschancen verringert werden. Daher ist eine rechtzeitige Behandlung so wichtig.

Komplikationen

Die Pathologie neigt zu einer frühen und schnellen Verbreitung im Körper. Fernmetastasen bei der Diagnose werden bei 75% der kleinen Patienten festgestellt.

Metastasen werden am häufigsten in den folgenden Organen beobachtet:

Diagnose

Zusätzlich zur Anamnese und gründlichen Untersuchung sollten Labor- und Instrumentenuntersuchungsmethoden verwendet werden. Die wichtigsten unter ihnen sind die folgenden Methoden zur Diagnose von Neuroblastomen:

  • Blutprobe: Anämie;
  • Urinanalyse: Katecholaminderivate, die von Tumorzellen synthetisiert werden;
  • Nachweis von Tumormarkern in Blut- und Urintests;
  • Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle und der Beckenorgane.

Die Radiologie zur Visualisierung des Prozesses und zum Nachweis von Metastasen umfasst die folgenden Methoden: Radioisotop-Knochenscanning, Radiographie der Lunge und des Abdomens, Röntgen- und Magnetresonanztomographie, Angiographie (um das Problem des Vaskularisierungsgrades des Tumors zu lösen).

Die Pyelographie ist informativ, wenn die Entwicklung des Tumorprozesses das Nierenbecken beeinflusst. Eine Knochenmarkpunktion (Brustbein, Darmbeinflügel) ist ebenfalls notwendig.

Über Behandlungsmethoden

Die Taktik der Beeinflussung des onkologischen Prozesses und der Behandlungsschemata wird vom Stadium der Tumorentwicklung bestimmt. Die Behandlung von Neuroblastomen jeder histologischen Variante sollte komplex sein:

  • Chirurgische Methoden. Die effektivste vollständige Entfernung der Ausbildung, aber zum Zeitpunkt der Diagnose hat jeder zweite Patient periphere Metastasen.
  • Strahlentherapie Es wird vor und nach vollständiger oder teilweiser Resektion der Tumormasse appliziert und auch, wenn eine Entfernung nicht mehr möglich ist. Es gibt Altersbeschränkungen, da langfristige Nebenwirkungen möglich sind. Die Dosis und die Anzahl der Sitzungen hängen von der Größe und dem Ort der Formation sowie dem Vorhandensein von Metastasen ab.
  • Chemotherapie Oft ernannt eine Kombination von mehreren Medikamenten, deren Auswahl durch das Alter und den Zustand des Patienten bestimmt wird. Diese Methode wird vor der Operation verwendet, um das Tumorwachstum zu reduzieren und danach das Risiko eines erneuten Auftretens bei der Bildung von Metastasen zu verringern.
  • Knochenmark-Autotransplantation. Diese Art der Behandlung wird bei Tumormetastasen im Knochenmark angewendet. Die Knochenmarktransplantation eines Patienten wird dort angewendet, wo keine Tumorzellen gefunden werden, zum Beweis dafür, dass das umgebende Gewebe schnell gekeimt wird oder der Prozess nach der Operation erneut auftritt. Laut medizinischen Statistiken ist die Überlebensrate signifikant höher als bei Standardmethoden.

Ergebnis der Krankheit

Die Prognose des Neuroblastoms ist oft ungünstig, da es gegen viele der modernsten Behandlungsmethoden resistent ist. Darüber hinaus gibt der Prozess oft Metastasen an verschiedene Organe.

Das Ergebnis hängt von folgenden Faktoren ab:

  1. Das Alter des Patienten. Neuroblastome bei Kindern werden im Alter von einem Jahr und mit frühzeitiger Erkennung des Prozesses erfolgreich behandelt.
  2. Histologische Merkmale des Neuroblastoms.
  3. Stadium und Keimungsgrad des umgebenden Gewebes. In fortgeschrittenen Fällen gibt es wenig Erfolgschancen.
  4. Lokalisierungsprozess. Selbst eine langsam fortschreitende Pathologie, die im retroperitonealen Raum lokalisiert ist, ist mit jeder Art von Behandlung sehr schwierig zu behandeln.
  5. Das Vorhandensein von Metastasen und ihre Lokalisierung. Das vierte Stadium des Neuroblastoms führt vor allem bei Knochenmetastasen zu einem tödlichen Ausgang.

Zu der Gruppe mit einer günstigen Prognose gehören Patienten, die mehr als zwei Jahre nach Diagnose und Behandlung leben.

Neuroblastom ist ein ernstes Problem in der pädiatrischen Onkologie. Diese Krankheit ist sehr schleichend, beginnt unmerklich, metastasiert schnell und kann tödlich sein. Daher ist eine frühzeitige Diagnose der Krankheit so wichtig. Dafür werden derzeit die fortschrittlichsten Diagnoseverfahren eingesetzt. Eine rechtzeitige Behandlung, eine umfassende Untersuchung und eine angemessene Therapie helfen, das Leben des Kindes zu retten.

Neuroblastom bei Kindern

Onkologische Erkrankungen, einschließlich Neuroblastome, gehören zu den schwerwiegendsten. Solche Pathologien sind in der Kinderpraxis von besonderer Bedeutung.

Was ist das?

Das Neuroblastom ist einer der Tumoren. Nach der Klassifikation der onkologischen Pathologien ist diese Krankheit bösartig. Dies legt nahe, dass der Verlauf der Krankheit sehr gefährlich ist. Am häufigsten werden diese bösartigen Tumoren bei Neugeborenen und bei Kindern unter drei Jahren erfasst.

Der Verlauf des Neuroblastoms ist ziemlich aggressiv. Das Ergebnis und die Prognose der Krankheit vorherzusagen, ist unmöglich. Neuroblastome sind maligne Tumoren, die mit embryonalen Tumoren zusammenhängen. Sie beeinflussen das sympathische Nervensystem. Das Neuroblastomwachstum verläuft normalerweise schnell.

Ärzte stellen jedoch eine überraschende Eigenschaft fest - die Fähigkeit zur Regression. Statistisch gesehen tritt das retroperitoneale Neuroblastom am häufigsten auf. Sie tritt im Durchschnitt in 85% der Fälle auf. Die Niederlage der Ganglien des sympathischen Nervensystems durch intensives Tumorwachstum ist seltener. Nebennieren-Neuroblastom tritt in 15-18% der Fälle auf.

Die Inzidenz in der Allgemeinbevölkerung ist relativ gering. Nur ein von hunderttausend geborenes Baby bekommt ein Neuroblastom. Der spontane Übergang eines malignen Tumors zu einem gutartigen Tumor ist ebenfalls ein Rätsel dieser Krankheit.

Im Laufe der Zeit kann sich die Krankheit auch bei einer zunächst ungünstigen Prognose in eine mildere Form verwandeln - das Ganglioneurom.

Die meisten Fälle treten leider ziemlich schnell und ungünstig auf. Der Tumor ist durch das Auftreten einer großen Anzahl von Metastasen gekennzeichnet, die in verschiedenen inneren Organen auftreten. In diesem Fall ist die Prognose der Krankheit deutlich schlechter. Verschiedene Arten der intensiven Behandlung werden verwendet, um metastatische Zellen zu entfernen.

Gründe

Die Wissenschaftler kamen nicht zu einer allgemeinen Meinung, was bei Kindern zu einem Neuroblastom führt. Gegenwärtig gibt es mehrere wissenschaftliche Theorien, die eine Erklärung für den Mechanismus und die Ursachen des Auftretens bösartiger Tumore bei Säuglingen liefern. Entsprechend der erblichen Hypothese in Familien, in denen Fälle von Neuroblastom vorliegen, steigt das Risiko der Geburt von Babys, bei dem sich diese Krankheit anschließend entwickelt, signifikant an. Die Wahrscheinlichkeit dafür ist jedoch recht gering. Sie überschreitet 2-3% nicht.

Einige Experten sagen, dass intrauterine Infektionen zur Entstehung verschiedener genetischer Anomalien beitragen können. Sie verursachen Mutationen in den Genen, die zu einer Verletzung der Kodierung der Hauptmerkmale führen. Die Einwirkung mutagener und karzinogener Umwelteinflüsse erhöht nur die Wahrscheinlichkeit, ein Kind mit einem Neuroblastom zu bekommen. Normalerweise ist dieser Zustand mit einer beeinträchtigten Teilung und Proliferation von Nebennierenzellen in der Zeit des intrauterinen Wachstums verbunden. "Unreife" Zellelemente sind einfach nicht in der Lage, ihre Funktionen zu erfüllen, was zu ausgeprägten Störungen und Auffälligkeiten bei der Arbeit der Nebennieren und Nieren führt.

Europäische Forscher glauben, dass die Ursache für das Neuroblastom bei Säuglingen ein Genabbau sein kann, der sich im Stadium der Embryonalbildung ereignet hat. Zum Zeitpunkt der Empfängnis verschmelzen zwei genetische Apparate - der mütterliche und der väterliche -. Wenn zu diesem Zeitpunkt mutagene Faktoren vorliegen, treten Mutationen in der neu gebildeten Tochterzelle auf. Letztendlich führt dieser Prozess zu einer Störung der Zelldifferenzierung und der Entwicklung eines Neuroblastoms.

Mutagene oder karzinogene Faktoren während der Schwangerschaft haben einen signifikanten Effekt.

So haben Wissenschaftler herausgefunden, dass das Rauchen einer Mutter während des Tragens eines zukünftigen Babys das Risiko erhöht, ein Baby mit Neuroblastom zu bekommen.

Das Leben in umweltfreundlichen Gegenden oder bei starkem ständigem Stress wirkt sich negativ auf den Körper einer schwangeren Frau aus. In einigen Fällen kann es auch zur Geburt eines Kindes mit einem Neuroblastom führen.

Stufen

Neuroblastome können in vielen Organen lokalisiert werden. Wenn sich das Neoplasma in den Nebennieren oder in der Brust entwickelt hat, spricht man von einem Sympathoblastom. Diese Form der Krankheit kann gefährliche Komplikationen verursachen. Mit einer übermäßigen Zunahme der Nebennieren entwickelt sich die Höhe der Lähmung. Wenn sich im retroperitonealen Raum ein Tumor befindet, spricht man von einem Neurofibrosarkom. Es verursacht zahlreiche Metastasen, die hauptsächlich im Lymphsystem und im Knochengewebe lokalisiert sind.

Es gibt mehrere Stadien der Krankheit:

  • Stufe 1 Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein eines Tumors bis zu ½ cm. In diesem Stadium der Erkrankung gibt es keine Läsion des Lymphsystems und der Fernmetastasen. Die Prognose für dieses Stadium ist günstig. Bei einer radikalen Behandlung ist die Überlebensrate von Babys recht hoch.
  • Stufe 2 Es ist in zwei Unterstufen - A und B unterteilt. Es zeichnet sich durch das Auftreten eines Neoplasmas von ½ bis 1 cm aus. Es gibt keine Läsionen des Lymphsystems und der Fernmetastasen. Durch chirurgische Eingriffe eliminiert. Stufe 2B erfordert auch eine Chemotherapie.
  • Stufe 3 Es ist durch das Auftreten eines Neoplasmas mehr oder weniger als einen Zentimeter in Kombination mit anderen Zeichen gekennzeichnet. Zu diesem Zeitpunkt sind bereits regionale Lymphknoten in den Prozess involviert. Ferne Metastasen fehlen. In einigen Fällen verläuft die Krankheit ohne Beteiligung der Lymphknoten.
  • Stufe 4 Es ist durch mehrere Herde oder ein festes großes Neoplasma gekennzeichnet. Lymphknoten können am Tumorprozess beteiligt sein. In diesem Stadium erscheinen Metastasen. Die Chance auf Genesung ist in diesem Fall praktisch nicht vorhanden. Die Prognose ist äußerst ungünstig.

Der Verlauf und die Entwicklung der Krankheit hängt von vielen Faktoren ab.

Die Prognose der Krankheit wird durch die Lokalisation des Neoplasmas, seine klinische Form, das Alter des Babys, die zelluläre histologische Proliferation, das Stadium des Tumorwachstums und mehr beeinflusst.

Es ist sehr schwierig, vorherzusagen, wie die Krankheit in jedem Fall verläuft. Selbst erfahrene Onkologen machen oft Fehler, wenn sie über die Prognose der Erkrankung und den weiteren Verlauf sprechen.

Symptome

Anzeichen für ein Neuroblastom sind möglicherweise nicht charakteristisch. Der Krankheitsverlauf weicht Perioden von Remission und Rückfall aus. In einer Phase vollkommener Ruhe ist der Schweregrad der unerwünschten Symptome vernachlässigbar. Ein Kind kann ein normales Leben führen. Während des Rückfalls verschlechtert sich der Zustand des Babys dramatisch. In diesem Fall ist eine Notfallkonsultation mit einem Onkologen und ein möglicher Krankenhausaufenthalt in der Onkologieabteilung zur Behandlung erforderlich.

Die klinischen Manifestationen eines Neuroblastoms sind zahlreich und vielfältig. Bei einem äußerst ungünstigen Verlauf treten in der Regel mehrere Symptome gleichzeitig auf. Im vierten Stadium der Erkrankung, gekennzeichnet durch das Auftreten von Metastasen, können die klinischen Anzeichen deutlich zum Ausdruck gebracht werden und das Verhalten des Kindes erheblich beeinträchtigen.

Neuroblastom: Vorkommen, Formen und Stadien, Diagnose, Behandlung

Das Neuroblastom ist ein rein kindlicher Tumor, der von Erwachsenen nicht mehr bedroht wird. Dieses maligne Neoplasma hat irgendwo auf der Ebene der Embryogenese seinen Ursprung. Es entwickelt sich aus Neuroblasten - Keimzellen des sympathischen Nervensystems, die als vollwertige Neuronen bezeichnet wurden. Aufgrund verschiedener Umstände ist die Reifung von Neuroblasten jedoch beeinträchtigt, sie verbleiben in einem embryonalen Zustand, verlieren jedoch nicht ihre Fähigkeit zu wachsen und sich zu teilen. Die Anwesenheit von Neuroblasten, die ihre Reifung noch nicht abgeschlossen haben, ist im Nervengewebe eines neugeborenen Kindes, in vielen Fällen ein Neuroblastom.

Die einzigartige Natur des Neuroblastoms

Das Neuroblastom bei Kindern ist der häufigste bösartige Tumor und macht bis zu 15% aller registrierten Tumoren der Neugeborenen- und frühen Kindheit aus. Im Allgemeinen wird eine Neoplasie bis zu einem Alter von 5 Jahren festgestellt, obwohl es bekannt ist, dass ein Tumor im Alter von 11 oder sogar 15 Jahren entdeckt wird. Wenn das Kind wächst und sich entwickelt, verringert sich die Wahrscheinlichkeit, mit dieser Art von Krebserkrankungen umzugehen, jedes Jahr.

Inzwischen sind nicht alle kleinen Cluster unreifer Zellen, die bei Kleinkindern bis zu drei Lebensmonaten vorkommen, zum Tumor verurteilt. Es gibt Chancen, die Entwicklung des onkologischen Prozesses zu vermeiden, da einige Herde von Neuroblasten ohne Eingriffe spontan reifen und zu echten Nervenzellen werden.

Möglicherweise ist der Anteil der Neuroblastome unter anderen Pathologien von Neugeborenen viel höher als in den Statistiken angegeben, da ein solcher Tumor asymptomatisch sein und sich dann zurückbilden kann, und niemand weiß, dass er überhaupt aufgetreten ist, wenn keine anderen Gründe für eine eingehende Untersuchung des Kindes vorliegen. Dies ist eines, aber nicht das einzige Merkmal des Neuroblastoms.

Der Tumor aus Neuroblasten ist mit erstaunlichen Fähigkeiten ausgestattet, von denen einige bei anderen malignen Tumoren schwer vorstellbar sind:

  1. Sie kann eine bestimmte Neigung zu unkontrollierbarer Aggression gegenüber Metastasen an den von ihr gewählten Orten haben. Am häufigsten leiden das Knochensystem, das Lymph- und das Knochenmark an Metastasen. Neuroblastom-Metastasen finden sich in der Leber und in der Haut, obwohl dies selten der Fall ist. Die Annahme, dass ein Neuroblastom irgendwo in der Bauchhöhle lokalisiert ist, wird sich für das Gehirn "interessieren" und "Übel säen" gibt es eine Ausnahmekategorie.
  2. Manchmal wachsen Neuroblastenherde, teilen sich, bilden einen Tumor, der zuerst Metastasen hervorruft und dann die Fähigkeit zeigt, das Wachstum selbständig zu stoppen, zurückzudrängen (unabhängig von seiner Größe und dem Vorhandensein von Metastasen) und zu verschwinden, als ob es überhaupt nicht existieren würde. Andere bösartige Tumore wissen dies nicht.
  3. Ein Neoplasma, das zunächst als undifferenzierte Tumore eingestuft wurde, kann plötzlich eine Tendenz zur Differenzierung haben und zeigen, und sogar im Allgemeinen (was seltener vorkommt), zu reifen und in einen gutartigen Prozess überzugehen - das Ganglioneurom, bei dem es sich tatsächlich um ein reifes Neuroblastom handelt.

Die Ursachen für die Reifung der Keimzellen und die Entstehung eines Tumorprozesses am Ort ihrer Anhäufung sind noch nicht genau geklärt. Es wird angenommen, dass der Löwenanteil (bis zu 80%) aller Neuroblastome ohne ersichtlichen Grund auftritt und nur ein kleiner Teil erblich bedingt autosomal dominant ist.

Die Wahrscheinlichkeit, aus einem Neuroblastenfokus einen Tumor zu entwickeln, steigt mit dem Alter des Kindes. Eine Reihe von Wissenschaftlern hat zudem gezeigt, dass bei Kindern mit angeborenen Fehlbildungen und Immunschwäche das Risiko für ein Neuroblastom höher ist.

Die Entwicklung von Neuroblastomen in Stufen

Die allmähliche Entwicklung des Neuroblastoms spiegelt sich in verschiedenen Klassifizierungssystemen wider, die für einen Nichtfachmann völlig unverständlich sind. Um den Leser nicht zu ermüden, werden wir versuchen, die modifizierte Version der Klassifikation kurz hervorzuheben und in einer zugänglichen Sprache zu erklären. So kann das Neuroblastom wie andere neoplastische Prozesse vier Stadien dauern, bevor eine Diagnose gestellt wird:

Neuroblastom in jedem Stadium - ein relativ großer Tumor

  • Stadium I - ein einziges kleines Neoplasma, dessen Größe 5 cm nicht überschreitet, gilt nicht für Lymphknoten und metastasiert auch nicht.
  • Im Stadium II wächst der Tumor (immer noch einzeln) und kann 10 cm (aber nicht mehr) erreichen, aber nichts deutet auf eine Lymphknotenschädigung und den Metastasierungsprozess hin.
  • Für das Stadium III werden abhängig vom Grad des Tumorwachstums zwei Flussvarianten bestimmt:
    1. Tumor unter 10 cm, ohne Metastasen, jedoch mit Schädigung benachbarter Lymphknoten;
    2. der Tumor ist mehr als 10 cm groß, es gibt jedoch keine Anzeichen für eine Schädigung der Lymphknoten und das Vorhandensein von Metastasen in entfernten Organen.
  • Stadium IV (A, B):
    1. st. IVA ist ein einzelner Tumor, die Größe variiert (weniger als 5 cm - mehr als 10 cm), es ist unmöglich, den Zustand der benachbarten Lymphknoten zu bestimmen, Metastasen in entfernten Organen sind vorhanden;
    2. st. IVB - ein multipler Tumor, der synchron wächst. Der Zustand der Lymphknoten und die Prävalenz von Fernmetastasen können nicht beurteilt werden.

Das 4. Stadium eines Tumors neurogenen Ursprungs des Neuroblastoms des Stadiums IVS liegt etwas außerhalb der allgemeinen Charakteristik, es hat biologische Merkmale, die für ähnliche Neoplasien nicht charakteristisch sind, es hat eine gute Prognose und ergibt bei ausreichender Behandlung einen signifikanten Prozentsatz des Überlebens.

Ein Rückfall des Neuroblastoms in den Stadien 1 und 2 mit der erfolgreichen Behandlung ist äußerst selten. Tumore vom Grad 3 sind anfälliger für Rückfälle, aber das Neuroblastom hat im Vergleich zu anderen Tumoren immer noch Vorteile. Leider ist ein Rückfall im Stadium 4 nicht nur möglich, sondern auch sehr wahrscheinlich, was die Prognose weiter beeinflusst, was ohnehin nicht sehr ermutigend ist.

Wie manifestiert sich dieser "besondere" Tumor?

Im Anfangsstadium der Entwicklung wird der Prozess spezifischer Symptome, die dem Tumor innewohnen, nicht beobachtet, so dass das Neuroblastom bei anderen Kinderkrankheiten eingesetzt wird.

Die Symptomatologie der Erkrankung hängt von der Lokalisation des Primärtumors, den Metastasierungsbereichen, der Art und dem Gehalt an vasoaktiven Substanzen (beispielsweise Katecholaminen) ab, die der Tumor produziert. Am häufigsten findet die primäre Tumorstelle einen Platz im retroperitonealen Raum, nämlich in den Nebennieren. In seltenen Fällen befindet es sich am Hals oder im Mediastinum.

Retroperitoneales Neuroblastom

typische Neuroblastomstellen

Ein Tumor aus einem Gewebe neurogenen Ursprungs, das im retroperitonealen Raum entsteht, wächst normalerweise schnell und dringt in kurzer Zeit in den Rückenmarkskanal ein, wobei er eine dichte, wie ein Stein geformte Formation bildet, die durch Abtasten nachgewiesen werden kann. In anderen Fällen „sickert“ der Tumor im retroperitonealen Raum durch die Öffnung des Zwerchfells aus der Brust hindurch und versucht, sein Territorium zu vergrößern, die „Nachbarn“ zu verdrängen.

Retroperitoneale Neuroblastome (einschließlich des Tumor der Nebenniere) zeigen zunächst keine spezifischen klinischen Manifestationen, bis sie eine große Größe erreichen und die angrenzenden Gewebe zu unterdrücken beginnen. Zu den Symptomen, bei denen in dieser Region ein Fehler vermutet werden kann, gehören:

  1. Das Vorhandensein einer dichten Knollenbildung im Bauchraum;
  2. Beschwerden, Schmerzen im Unterleib und im unteren Rücken;
  3. Ödem;
  4. Rückgang des Körpergewichts;
  5. Veränderungen der Laborparameter, die auf die Entwicklung einer Anämie hindeuten (Abnahme des Spiegels von Hämoglobin und roten Blutkörperchen);
  6. Fieber;
  7. Das Eindringen des neoplastischen Prozesses in den Rückenmarkskanal kann zu Problemen in den unteren Extremitäten (Schwäche, Taubheit, Lähmung) und Beeinträchtigung der Funktionsfähigkeit des Ausscheidungssystems und des Gastrointestinaltrakts führen.

Andere Tumorlokalisation neurogenen Ursprungs

Das Neuroblastom des Mediastinums ist von Symptomen der Brustbeschwerden begleitet:

  • Charakteristische Anzeichen einer Neoplasie einer Lokalisation (Gewichtsverlust, Fieber, Anämie);
  • Störungen der Atmungsaktivität, ständiger Husten;
  • Die Schwierigkeit des Schluckens, die Dauerhaftigkeit der Regurgitation;
  • Die Veränderung der Brustform.

Ein im retrobulbar (zaglaznom, dh hinter dem Augapfel) befindlicher Tumor befindet sich zwar nicht so häufig, aber er weiß mehr darüber. Dies ist darauf zurückzuführen, dass die Symptome eines Neuroblastoms dieser Lokalisation offensichtlich sind:

  1. Ein dunkler Fleck direkt auf dem Auge, ähnlich einem großen Bluterguss, als "Brillensyndrom" bezeichnet.
  2. Die abgesenkte Augenlidabdeckung ragte unnatürlich aus dem Augapfel heraus.

Metastatisches Neuroblastom

Das Verhalten des Tumors und seine klinischen Manifestationen im Stadium der Metastasierung hängen davon ab, an welches Organ es gescreent wurde:

Wo metastasiert das Neuroblastom am häufigsten?

  • Die Metastasierung des Tumors im Knochensystem äußert sich in Knochenschmerzen.
  • Die Durchdringung von Metastasen im Lymphsystem äußert sich in einem Anstieg der Lymphknoten auf einer oder beiden Körperseiten;
  • Bei Vorhandensein von Metastasen in der Haut wird das Auftreten dichter bläulich-violetter oder bläulicher Knoten beobachtet;
  • Ein rascher Anstieg des Lebervolumens zeigt seine metastatische Läsion an;
  • Das Leiden des Knochenmarks erinnert an Leukämie: Blutungen, Blutungen, Blutveränderungen (Mangel an einheitlichen Elementen, Anämie), Fieber, verminderte Immunität.
  • Durch den Tumor gebildete Katecholamine und vasoaktive Peptide verursachen Stoffwechselstörungen, die Anfälle von übermäßigem Schwitzen des Babys, blasse Haut, Darmbeschwerden (Diarrhoe), Anzeichen einer intrakraniellen Hypertonie (Angstzustände, Erschlaffung des Körpers, Schwankungen der Körpertemperatur) auslösen, die unabhängig vom Ort vorhanden sein können Lage der Neoplasie.

Wie erkennt man ein Neuroblastom?...

Um die Diagnose zu ermitteln, beziehen Sie sich zunächst auf die Möglichkeiten der klinischen Labordiagnostik, die Folgendes umfasst:

  1. Bestimmung von Katecholaminen, ihrer Vorgänger und Metaboliten im Urin eines Kindes. Eine erhöhte Ausscheidung von Tumorsubstanzen in exorbitanten Mengen spiegelt sich in der Analyse wider.
  2. Eine übermäßige Freisetzung der glykolytischen Enzymneuronen in das Blut, als neuronenspezifische Enolase (NSE) bezeichnet, kann auf die Entwicklung eines neoplastischen Prozesses und nicht nur auf das Neuroblastom hindeuten. Ein Anstieg des NSE-Spiegels ist für andere Tumore charakteristisch: Lymphome, Nephroblastome und das Ewing-Sarkom. Daher kann dieser Tumormarker für die Differentialdiagnose kaum geeignet sein, er hat sich jedoch prognostisch bewährt: Je niedriger der Markerspiegel, desto günstiger ist die Prognose. Zum Beispiel mit Neuroblastom Art. Die IVS einer unspezifischen Enolase ist immer weniger als bei einem ähnlichen Tumor der 4. Stufe einfach.
  3. Ein wichtiger Tumormarker für Neuroblastome ist Ferritin, das aktiv produziert wird, aber kein Eisen verwendet wird (Anämie), sondern ins Blut gelangt. Die Änderung der Menge dieses Markers wird hauptsächlich im Stadium 3-4 der Krankheit festgestellt, während das Niveau im Anfangsstadium (Stadium 1-2) leicht erhöht ist oder im Allgemeinen im normalen Bereich bleibt. Während des Behandlungszeitraums neigt der Index dazu, abzunehmen, und während der Remission kehrt er zur Normalität zurück.
  4. Bei den meisten Patienten mit Neuroblastom kann ein hoher Anteil an membrangebundenen Glykolipiden, Gangliosiden, im Serum nachgewiesen werden, und schnell wachsende Neoplasien erhöhen den Index um das 50-fache oder mehr, jedoch trägt eine aktive Therapie zu einem signifikanten Abfall des Markierungsrückgangs bei, im Gegensatz dazu deutlich nimmt zu.

Andere Diagnoseverfahren für Neuroblastome sind:

Neuroblastom im diagnostischen Bild

  • Knochenmark-Aspirationsbiopsie und / oder Trepanobiopsie des Brustbeines und des Beckenklappenflügels, Biopsie verdächtiger Metastasenherde - das resultierende Material wird zur zytologischen, immunologischen, histologischen und immunhistochemischen Analyse geschickt (abhängig von den Fähigkeiten der medizinischen Einrichtung);
  • Ultraschalldiagnostik, weil Ultraschall schnell und schmerzlos einen Tumor in der Bauchhöhle und den Beckenorganen findet;
  • Röntgenbild der Brust, das dort einen lokalisierten Tumor finden kann;
  • CT, MRI und andere Methoden.

Der Verdacht auf Fernmetastasen stellt die Aufgabe dar, nicht nur das Knochenmark, sondern auch die Knochen des Skeletts sofort und besonders sorgfältig zu untersuchen. Zu diesem Zweck verwende ich solche Methoden wie R-Graphik, Radioisotopszintigraphie, Trepan- und Aspirationsbiopsie, CT und MRI.

... und dann wie zu behandeln?

Die Behandlung von Neuroblastomen gehört zu den Verantwortlichkeiten einer Vielzahl von Onkologie-Spezialisten (Chemotherapeut, Radiologe, Chirurg). Nachdem sie alle Merkmale des Tumors untersucht haben, entwickeln sie gemeinsam eine Taktik zur Beeinflussung des neoplastischen Prozesses, die von der Prognose zum Zeitpunkt der Diagnose und davon abhängt, wie der Tumor auf die ergriffenen Maßnahmen reagiert. Daher kann die Behandlung von Neuroblastomen die folgenden Schritte und Methoden umfassen:

  1. Chemotherapie, das ist die Einführung von Krebsmedikamenten nach speziellen Therapien. Eine Chemotherapie in Kombination mit einer Knochenmarkstransplantation war besonders wirksam.
  2. Chirurgische Behandlung mit radikaler Entfernung eines Tumors. Gegenwärtig wird vor einer radikalen Operation häufig eine Chemotherapie durchgeführt, die es einem ermöglicht, nicht nur einen Tumor (langsames Wachstum), sondern auch seine Metastasen (Regression) zu bewältigen.
  3. Die Strahlentherapie, die jedoch in der modernen Onkologie immer weniger verwendet wird, ersetzt den chirurgischen Eingriff, da die Exposition ihrerseits unsicher sein und eine gewisse Gefahr für das Leben und die Gesundheit des Kindes darstellen kann (mögliche Beschädigung durch Strahlen entfernter Organe). Die Strahlentherapie wird nur strikt nach Angaben verschrieben: nach nicht-radikaler chirurgischer Entfernung, geringer Wirksamkeit anderer Methoden, Chemotherapie, insbesondere bei einem nicht operierbaren Tumor, der aus irgendeinem Grund nicht auf die chemotherapeutische Wirkung anspricht.

Natürlich hängt der Behandlungserfolg vom Stadium der Erkrankung ab. Die Anwendung der Radikalmethode zu Beginn der Entstehung eines Tumors (1 EL) lässt auf eine vollständige Beendigung der Erkrankung hoffen. Dies befreit das Baby und seine Eltern jedoch nicht von geplanten Arztbesuchen und der Durchführung der erforderlichen Untersuchungen, um einen Rückfall zu verhindern, was, obwohl er äußerst selten ist, tatsächlich vorkommt.

Die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Genesung ist auch im Stadium II nicht ausgeschlossen, vorausgesetzt, der chirurgische Eingriff wurde erfolgreich durchgeführt (Stadium 2A) mit einer vorherigen Chemotherapie (Stadium 2B).

Die Auswirkungen auf einen Tumor, der das dritte und darüber hinaus Stadium 4 erreicht hat, sind mit gewissen Schwierigkeiten verbunden. In diesen Fällen besteht immer mehr Hoffnung in Bezug auf den Status der Klinik, ihre geografische Lage und Ausrüstung sowie auf die Qualifikation und Erfahrung der Spezialisten.

Was die Aussichten für ein Neuroblastom im Stadium 4 anbelangt, so wird hier die Chemotherapie bei der Behandlung bevorzugt, die vor der Operation (Entfernung des primären Fokus) und danach durchgeführt wird. Na dann - wie Gott senden wird.

Die spannendste Frage: Was ist die Prognose und wie kann man die Krankheit verhindern?

Für die Prognose ist das Alter des Kindes sehr wichtig. Eltern eines Säuglings (bis zu einem Jahr) können immer mit einem günstigen Krankheitsverlauf rechnen. In anderen Fällen hängt der Zeitpunkt des relativen Wohlbefindens vom Ort des Neoplasmas und seinem Stadium ab. Ein im ersten Stadium oder im Stadium der IVS gefundener Tumor gibt mehr Hoffnung als andere Grade: 90% der Kinder leben mehr als 5 Jahre, dann sinken die Indikatoren: Bei 2-3 Etappen 70-80% der kleinen Patienten haben eine Chance, fünf Jahre zu leben, Stadium 4 setzt eine fünfjährige Periode frei 40-70% der Kinder (60% sind Kinder unter einem Jahr). Gleichzeitig muss mit Bedauern festgestellt werden, dass Kinder mit 3 oder sogar 4 Krankheitsstadien in die medizinische Einrichtung gelangen.

Besondere Empfehlungen und Tipps zur Verhinderung der Entstehung dieses Tumors können nicht vorab gegeben werden, da die Gründe für sein Auftreten mit Ausnahme einer familiären Veranlagung noch niemandem bekannt sind. Wenn hier jedoch eine ähnliche Pathologie bei nahen Angehörigen diagnostiziert wird, ist es eindeutig wünschenswert, die Genetik in die Planung einer Schwangerschaft einzubeziehen. Vielleicht hilft dies, Tränen und Ängste zu vermeiden, die mit der Geburt eines kranken Kindes einhergehen.

Neuroblastom

Das Neuroblastom ist ein pathologisches Neoplasma, das mit neoplastischen Veränderungen des sympathischen Nervensystems zusammenhängt und normalerweise Nervenzellen beeinflusst. Das Neuroblastom hat seinen Ursprung in Neuroblastenembryos und gilt als einer der sich häufig entwickelnden, extrakraniellen und soliden Explosion bei Kindern.

Das Neuroblastom kann parallel zum sympathischen Rumpf und in der Nebennierenregion lokalisiert werden. Diese Tumoren sind durch eine maligne Form gekennzeichnet und werden unmittelbar nach der Geburt mit möglichen angeborenen Anomalien festgestellt. Ein Neoplasma in Form eines Neuroblastoms ist die zweite Erkrankung hinsichtlich der Häufigkeit seiner Diagnose unter allen Kindertumoren, die vor dem Alter von drei Jahren entdeckt wurden.

Laut Statistik betrifft das Neuroblastom jährlich Kinder im Verhältnis 7: 1.000.000 bis 15 Jahre. Die ersten klinischen Symptome der Krankheit zeichnen sich nicht durch ihre Spezifität aus, sondern werden als eine andere Art pädiatrischer Erkrankungen angesehen.

Neuroblastom verursacht

Derzeit sind die genauen Ursachen der Neuroblastombildung nicht klar. Praktisch bei 80% der Patienten entwickelt sich die Krankheit spontan und nur 20% können auf eine erbliche Veranlagung zurückzuführen sein, die vom autosomal dominanten Typ übertragen wird. Im letzteren Fall wird ein relativ junges Alter von Patienten mit primären multiplen Manifestationen des Tumors festgestellt.

Viele Mediziner vermuten, dass sich das Neuroblastom als Folge der Nichtreifung embryonaler Neuroblasten entwickelt, die nicht in Nervenzellen oder Nebennierenzellen gelangen können. Gleichzeitig setzen sie die Prozesse der Teilung und Reproduktion fort. Daher haben Neuroblasten zum Zeitpunkt der Geburt manchmal keine Zeit, um vollständig zu reifen, und als Folge entarten sie zu malignen Neuroblastomzellen. In einigen Fällen vermehren sich die Neuroblasten weiterhin, bilden einen Tumor und metastasieren dann in andere Gewebe und Organe.

Mit dem Wachstum des Kindes wird die Reifung dieser Zellen signifikant verringert und die Wahrscheinlichkeit, ein Neuroblastom zu entwickeln, steigt signifikant an.

Ein weiterer Grund für das Auftreten einer malignen Erkrankung ist eine Mutation in der Zellstruktur der DNA, die von den Eltern geerbt werden kann und somit das Risiko für die Entwicklung einer Pathologie erhöht. Einige Forscher vermuten, dass familiäre Neuroblastome auf die Vererbung von Mutogenen zurückzuführen sind, die das Krebswachstum hemmen sollten. Die meisten Neuroblastome beruhen jedoch nicht auf DNA-Mutationen, sondern werden in der frühen Lebenshälfte erworben. Solche Mutationen können in den Stammzellen vorhanden sein, die in den Organismus der Kinder gelangen. Möglicherweise verursachen einige nachteilige Umweltfaktoren Veränderungen in der DNA-Struktur, die zur Entwicklung eines Neuroblastoms führen. Sie sind jedoch nicht genau bestätigt. Auch zeigen fast 30% der Patienten in den Zellen dieser Krankheit eine Verstärkung und Expression des Onkogens, was auf eine ungünstige Prognose des Neuroblastoms hindeutet.

Außerdem gibt es Annahmen, dass eine Mutationsart vererbt wird und sich eine andere Mutation in einer somatischen Zelle entwickelt. In der zweiten Variante: Zwei Mutationen werden nur in einer somatischen Zelle beobachtet.

Neuroblastom Symptome

Die primären Symptome eines Neuroblastoms sind nicht durch ihre spezifische Manifestation gekennzeichnet, sondern ahmen verschiedene andere Erkrankungen der Pädiatrie nach. Dies kann durch die mögliche Schädigung mehrerer Gewebe und Organe sowie durch Stoffwechselstörungen, die durch die Entwicklung des Tumorprozesses verursacht werden, erklärt werden.

Zunächst hängen die klinischen Symptome des Neuroblastoms von der Lokalisation des Tumors, den vorhandenen Metastasen und der Anzahl der vasoaktiven Produkte ab, die vom Tumorgewebe produziert werden.

Ein Neuroblastom, das in der Brust, im Peritoneum, im Nacken und im Becken wächst und eindringt, kann sprießen, benachbarte Strukturen quetschen und eine Reihe charakteristischer Symptome verursachen.

Befindet sich das Neuroblastom im Nacken und Kopf, kann die Palpation Tumorknoten und das Horner-Syndrom nachweisen. Wenn sie in die Brust eindringt, gibt es Anzeichen von Atmungsstörungen, Quetschungen der Venen und Dysphagie. Mit Lokalisierung im Peritonealraum werden vorhandene Tumorherde abgetastet. Mit der Niederlage der Beckenorgane werden Verletzungen des Wasserlassen und des Stuhlgangs festgestellt.

Ein Neurooblastom, das in das Foramen intervertebrale hineinwächst und das Rückenmark quetscht, verursacht charakteristische Symptome, wie eine träge Lähmung beider Gliedmaßen, Schwierigkeiten beim Wasserlassen während einer angespannten Blase.

Das Neuroblastom manifestiert sich auch als klinische Hauptsymptome in Form eines Tumors im Bauchbereich, Ödemen, Gewichtsverlust, Anämie und Knochenschmerzen infolge von Metastasen sowie eines fieberhaften Zustands.

Grundsätzlich klagen Patienten mit Neuroblastom in 35% der Fälle über Schmerzen und Fiebelsprünge bei der Körpertemperatur von 30% und über Gewichtsverlust - in 20%.

Mit der Ausbreitung von Anomalien im hinteren Mediastinum bei Patienten mit dauerhaftem Husten, Atemwegserkrankungen, Dysphagie und späteren Brustveränderungen. Bei Läsionen des Neuroblastoms des Knochenmarks entwickeln sich ein hämorrhagisches Syndrom und eine Anämie. Beim Eindringen in den retrobulbären Raum werden Brillen-Syndrom und Exophthalmus diagnostiziert.

Beim retroperitonealen Neuroblastom wächst ein Tumor in den Spinalkanal, der mit seiner unmöglichen Verdrängung einer tuberösen und steinigen Konsistenz ähnelt. Wenn sich das pathologische Neoplasma von der Brusthöhle bis zum Retroperitoneal ausbreitet, wird es zur Hantel. Wenn das Neuroblastom der Haut Metastasen verleiht, treten zyanotisch-violette Knoten auf, die sich durch dichte Inhalte auszeichnen.

Das Krankheitsbild aufgrund der Metastasierung zeichnet sich durch seine Diversität aus. Zum Beispiel ist das erste Anzeichen für die Ausbreitung des Neuroblastoms bei Neugeborenen eine rasche Zunahme der Lebergröße, die mit bläulichen Hautverletzungen und Veränderungen im Knochenmark einhergehen kann. Ältere pädiatrische Patienten entwickeln schmerzhafte Angriffe in den Knochen und erhöhen die Lymphknoten. Die Krankheit kann auch mit charakteristischen Leukämiezeichen auftreten. Diese Patienten entwickeln Haut- und Schleimhautblutungen und Anämie.

Die durch das Tumorwachstum ausgelösten Stoffwechselstörungen führen zur Entwicklung von unternehmensähnlichen Symptomen. Dies äußert sich in Form von Schwitzen, wässrigem Stuhlgang, Bluthochdruck und Blässe der Haut.

Neuroblastom bei Kindern

Das Neuroblastom bei Kindern entwickelt sich aus unreifen, mutierten Zellen des sympathischen Nervensystems, das Teil des autonomen Nervensystems ist. Und es steuert wiederum die Funktionen der somatischen Organe, die der unabhängigen Kontrolle nicht zugänglich sind, z. B. Blase, Darm, Blutkreislauf und Herz.

Neuroblastome bei Kindern können sich in allen Organen bilden, die Nervenenden des sympathischen Nervensystems haben. In der Regel sind sie in der Medulla der Nebennieren und entlang der Wirbelsäule lokalisiert, wo Nervenplexusse vorhanden sind, d. im sympathischen Kofferraum. Wenn in diesem Abschnitt ein Neuroblastom aufgetreten ist, kann es sich auf alle Organe des Bauchraums (etwa 70%), Brust, Becken und Hals ausbreiten. Einige Tumore verlassen den anfangs betroffenen Bereich nicht, während andere Metastasen in den Lymphknoten, im Knochenmark, in der Leber, in den Knochen und in der Haut machen, viel weniger in den Lungen und im Gehirn. Das Neuroblastom zeichnet sich auch durch ein bestimmtes Merkmal aus, das sich im Verschwinden eines spontanen Tumors äußert.

Bei Kindern und Jugendlichen wird bei 8% der Fälle aller malignen Pathologien ein Neuroblastom diagnostiziert. Beispielsweise werden in Deutschland jährlich fast 140 Fälle dieser Krankheit bei Kindern unter vierzehn Jahren registriert, d. H. 1: 100.000.

Da Neuroblastome zu embryonalen Anfangstumoren gehören, ist auch die Inzidenzrate bei Kleinkindern höher. Grundsätzlich (90%) sind Patienten bis zum Alter von sechs Jahren. Etwa 40% sind Neugeborene und Babys. Außerdem wird die Krankheit häufiger bei Jungen diagnostiziert.

Ein Neuroblastom bei Kindern entwickelt sich aufgrund von Mutationen in embryonalen Zellen, die bereits vor dem Auftreten des Kindes auftreten. In diesem Fall ändern sich die Chromosomen und die Regulation der Genfunktion wird verletzt. Derzeit verfügbare Forschungsergebnisse bestätigen jedoch die Beteiligung des Neuroblastoms am erblichen Faktor. Obwohl 1% der Kinder noch familienvererbt sind, gibt es Fälle, in denen diese Krankheit in Familien auftritt.

Es kann auch nicht mit absoluter Sicherheit gesagt werden, dass der Einfluss der äußeren Umgebung (Medikamente, Alkohol- und Rauchmißbrauch, verschiedene schädliche Karzinogene) eine Ursache für die Entstehung eines Neuroblastoms bei Kindern sein kann.

Ein pathologisches Neoplasma darf sich in keiner Weise manifestieren. Bei vielen Kindern mit bestehendem Neuroblastom verläuft der Krankheitsverlauf asymptomatisch. Ein Tumor kann bei einem Kind während einer Routine- oder gelegentlichen Untersuchung durch einen Kinderarzt sowie während der Radiographie oder des Ultraschalls entdeckt werden. In der Regel machen Kinder ihre ersten Beschwerden genau dann, wenn der Tumor eine beträchtliche Größe erreicht und in andere Gewebe und Organe hineinwächst, was seine Arbeit behindert.

Alle Symptome eines pädiatrischen Neuroblastoms können aus mehreren Symptomen bestehen und können von deren Lage und Metastasierung abhängen. An erster Stelle steht der Tumor selbst, der während der Palpation palpiert werden kann. Die meisten Kinder haben Blähungen und Schwellungen im Nacken.

Neuroblastome mit Lokalisation im Bauchraum und in den Nebennieren stören die Harnwege des Kindes, was zu Blasenanomalien führt. Ein Symptom wie Atemnot tritt bei Kindern auf, wenn sich der Tumor in der Brust befindet und leicht drückt. Bei der Keimung des Neuroblastoms im Spinalkanal der Wirbelsäule wird jedoch eine partielle Lähmung beobachtet.

Seltene Symptome bei Kindern sind häufiger Durchfall und Bluthochdruck, die durch Hormone gebildet werden, die von Tumorzellen abgegeben werden. Bei einem Tumor im zervikalen Bereich tritt das Horner-Syndrom mit charakteristischer Retraktion des Augapfels, einseitiger Pupillenverengung und Senkung der Augenlider auf. Ophthalmose der Augenlider unterscheidet sich von Augensymptomen, und eine seltene Manifestation eines Neuroblastoms bei Kindern kann das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom sein.

In den späten Stadien der Krankheit bei Kindern, ein träger Zustand, Müdigkeit, allgemeine Schwäche, fieberhafte Temperaturerhöhung ohne wesentliche Gründe, Blässe, übermäßiges Schwitzen, Zunahme und Schwellung der Knoten im Nacken und Bauch, Verstopfung, Gewichtsverlust als Folge von Erbrechen und Durchfall, Blähungen und Knochenschmerzen. Alle diese klinischen Manifestationen können das Ergebnis anderer Krankheiten sein. Um dies auszuschließen, ist es erforderlich, die Spezialisten rechtzeitig zu konsultieren und alle erforderlichen Untersuchungen durchzuführen.

Das Neuroblastom bei Neugeborenen wächst ziemlich schnell und breitet sich durch die Lymphe und das Blut aus. Es durchdringt hauptsächlich Leber, Knochen, Haut, Knochenmark und Lymphknoten, die sich entfernt von den Stellen der primären Läsion befinden (viertes Stadium der Erkrankung). Darüber hinaus kann das Neuroblastom bei Säuglingen spontan verschwinden, d. Es ist auf Zelltod programmiert. Dieses Stadium bei Kindern wird als vierte Gruppe S bezeichnet. Bei solchen kleinen Patienten wird bei Neuroblastom signifikante Metastasen und eine vergrößerte Leber diagnostiziert. Zu Beginn wachsen diese Metastasen schnell, drücken dann die Lungen und Organe im Bauchraum zusammen und werden dann tödlich groß. Danach verschwinden sie ohne ersichtlichen Grund selbst langsam oder nach Anwendung niedriger Dosen der Polychemotherapie. Eine solche Regression des spontanen Neuroblastoms kann bei Kindern im ersten und dritten Stadium der Pathologie beobachtet werden.

Wenn der Verdacht auf eine bösartige Erkrankung besteht, schreibt der Kinderarzt nach visueller Untersuchung des Patienten und seiner Familienanamnese verschiedene Arten von Labor- und Instrumentenuntersuchungsmethoden vor. Dies ist notwendig, um die Diagnose auszuschließen oder zu bestätigen, eine bestimmte Form des Neuroblastoms und seine Verteilung im Körper zu klären. Erst danach kann der Arzt die Taktik der therapeutischen Behandlung wählen und das Ergebnis vorhersagen.

Die Hauptmethoden der Behandlung von Patienten mit Neuroblastom sind Chirurgie und Polychemotherapie. Wenn nach einem solchen kombinierten Ansatz zur Entfernung des Tumors aktive Krebszellen verbleiben, wird eine Strahlenexposition des betroffenen Bereichs durchgeführt. Zusätzliche Therapiemethoden können beispielsweise die radioaktive Jodtherapie, die Hochdosis-Polychemotherapie und dann die Stammzelltransplantation (Megatherapie) sein.

Bei manchen Kindern wird der Vorgang des Neuroblastoms manchmal einfach beobachtet und wartet auf das spontane Verschwinden der Pathologie. In diesem Fall werden regelmäßig Analysen von Neuroblastomgewebe auf mikroskopische und molekulargenetische Eigenschaften durchgeführt.

Das Hauptziel der Ärzte bei der Behandlung eines Kindes besteht nicht nur darin, den Tumor zu entfernen, sondern auch das Risiko von Komplikationen nach der Behandlung, die Folgen nach langer Zeit und Nebenanomalien zu minimieren.

Somit werden alle Kinder nach den untersuchten Proben von Tumormaterial in drei verschiedene Behandlungsgruppen unterteilt. Die erste schließt Kinder unter Beobachtung ein, die zweite schließt Kinder mit einem durchschnittlichen Risiko ein und die dritte sind junge Patienten mit hohem Risiko.

Retroperitoneales Neuroblastom

Im retroperitonealen Raum sind viele somatische Organe, Systeme und Gefäße lokalisiert. Dazu gehören die Nieren mit den Nebennieren sowie die Harnleiter; Bauchspeicheldrüse, Teil des Duodenums und des Dickdarms, Teil der Bauchaorta und Vena cava, des Ductus thoracicus, Stämme, Lymphknoten und Gefäße. Wenn diese Organe von einem malignen Tumor betroffen sind, wird das retroperitoneale Neuroblastom daher als hochmaligne Pathologie betrachtet, die vor allem für kleine Kinder typisch ist. Diese Form der Erkrankung tritt bei 50% der Kinder im Alter von zwei Jahren auf und wird durch ihre Entstehung aus den Keimzellen erklärt.

In einigen Fällen wird das retroperitoneale Neuroblastom eher durch Ultraschall des Fötus diagnostiziert. Der Tumor beginnt sich überwiegend in der Nebenniere zu entwickeln. Die primäre Anomalie kann jedoch in einem beliebigen Bereich parallel zur Wirbelsäule lokalisiert werden und dann in nahegelegene oder entfernte Bereiche metastasieren.

Retroperitoneales Neuroblastom kann rasch voranschreiten, Metastasen bilden und allmählich verschwinden. Das letztere Phänomen wird nur in einem sehr frühen Alter beobachtet. Manchmal reifen die Zellen des retroperitonealen Neuroblastoms spontan heran, und das maligne Neoplasma entwickelt sich zum Ganglioneurom.

Das klinische Bild des retroperitonealen Neuroblastoms ist in erster Linie durch einen deutlich vergrößerten Bauch gekennzeichnet, aufgrund dessen Schmerzen und bestimmte Beschwerden in diesem Bereich auftreten. Bei Palpation wird bei Patienten mit dichter Konsistenz ein Tumor gefunden, der fast nicht verschoben wird.

Zum Zeitpunkt der Ausbreitung des retroperitonealen Neuroblastoms treten Husten und Atemnot auf, der Schluckvorgang wird gestört und der Brustkorb wird deformiert. Mit der Niederlage des Spinalkanals klagen die Patienten über Taubheitsgefühl in den Beinen, allgemeine Schwäche, Teilformen der Lähmung, Blasen- und Darmfunktionsstörung. Dann steigt die Temperatur an, der Blutdruck steigt an, der Herzschlag beschleunigt sich, der Appetit nimmt ab und das Gewicht, die Angst zeigt sich. Wenn die Gefäße des Lymph- und Kreislaufsystems gequetscht werden, treten auch bei Patienten charakteristische Ödeme auf.

Nachdem das retroperitoneale Neuroblastom Metastasen an den Lymphknoten, Knochenmark und Knochen aufweist, treten Schmerzen und Lahmheit auf. Und mit Knochenmarkläsionen werden die Patienten blass, schwach, haben häufige Blutungen und eine verringerte Immunität. Wenn ein Tumor in die Leber eindringt, nimmt er zu; mit Hautläsionen - rötliche und blaue Flecken.

Die Vorhersage des retroperitonealen Neuroblastoms hängt in der Regel von der Lage des Tumors, dem Stadium, dem Alter des Patienten, der genetischen Struktur der Krebszellen und dem Ort der primären Tumorentwicklung ab.

Im ersten und zweiten Stadium des Neuroblastoms haben die meisten Patienten eine günstige Prognose. Grundsätzlich wird diese bösartige Neubildung jedoch bereits im dritten oder vierten Stadium der Erkrankung zu spät diagnostiziert. Dies wirkt sich nachteilig auf die Behandlung und die Prognose aus. Etwa 60% haben die Chance, sich von der dritten Stufe zu erholen, aber die vierte gibt nur 20% für eine fünfjährige Überlebensrate nach der Behandlung. Bei Neugeborenen in der vierten Stufe von S - 75%.

Neuroblastom-Stadien

Bis 1988 gab es eine Klassifizierung dieser Krankheit, die lange Zeit sehr beliebt war und das TNM-System beinhaltete. Im selben Jahr wurde jedoch ein System von Neuroblastomstadien eingeführt, das durch Hinzufügen von Elementen beider Klassifikationen (INSS) modifiziert wurde.

Im ersten Stadium des Neuroblastoms ist der Tumor am Ort seiner primären Entwicklung lokalisiert.

Für das zweite Stadium verlässt das Neuroblastom den primären Fokus und wächst in nahe gelegene Gewebe und Organe.

Für das dritte Stadium des Neuroblastoms - breitet sich ein malignes Neoplasma von zwei Seiten entlang der Wirbelsäule aus und betrifft die Lymphknoten.

Im vierten Stadium des Neuroblastoms wächst eine pathologische Erkrankung in entferntes Gewebe, Knochenmark, Knochen und andere Organe.

Neuroblastom-Behandlung

Diese Pathologie ist nach wie vor ein ernstes Problem in der Onkologie, obwohl das Neuroblastom seit über hundert Jahren von Ärzten und Medizinern untersucht wird.

Daher hängt die gewählte Behandlungsstrategie immer von der Vorhersage der Erkrankung und der Reaktion des Neuroblastoms auf den Behandlungsprozess selbst ab. Leider wird diese maligne Pathologie derzeit als Tumor angesehen, was sehr schwer vorherzusagen ist. Niemand weiß, wie sie sich im nächsten Moment verhalten wird.

Die traditionelle Chemotherapie bleibt eine der Behandlungen für die Krankheit. Bei der Behandlung von Patienten mit Neuroblastom unter Verwendung einer Monochemotherapie in üblichen Dosen werden solche Medikamente wie Melphalan, Vepezid (VP-16), Cisplatin, Vincristin, Doxorubicin, Cyclophosphamid und Teniposid (VM-26), Carboplatin und Ifosfamid als wirksam angesehen. In letzter Zeit wurde eine Hochdosis-Therapie mit anschließender Stammzelltransplantation in großem Umfang eingesetzt.

Chirurgische Behandlung wird normalerweise für die absolute Entfernung der primären Form des Neuroblastoms verwendet. Mit Hilfe der Operation können auch lokal fortgeschrittene oder metastatische Tumore behandelt werden. Nach der Erstbehandlung mit chemotherapeutischen Medikamenten ergibt sich eine Chance in der radikalen Entfernung der primären Tumorstelle sowie ihrer Metastasen infolge ihrer erhöhten Regression. Manchmal durchführen und erneut operieren, wenn der erste nicht effektiv war.

Bis heute hat die Rolle der Strahlung bei der Behandlung von Patienten mit Neuroblastom signifikant abgenommen. Dies ist auf die fortschreitende Entwicklung von Krebsmedikamenten zurückzuführen. Wie auch die Strahlentherapie für Neuroblastome ist bei entfernten Läsionen sehr gefährlich. In einigen Situationen wird es jedoch aus klinischen Gründen verschrieben. Die Strahlenexposition kann in Fällen verschrieben werden, in denen eine Operation keinen positiven Effekt erzielt hat, mit geringer Wirksamkeit der Polychemotherapie, einem inoperablen Tumor mit lokaler Verteilung oder einem metastatischen Tumor, der nicht auf moderne Chemotherapieschemata anspricht.

Die Strahlendosen hängen vom Alter des Patienten und von der Größe der Restbildung des Tumors ab. Nach Meinung einiger Experten beträgt eine ausreichende Dosis für Säuglinge zwei Wochen 10 Gy und manchmal 12 Gy. Mit zunehmendem Alter nimmt natürlich auch die Gesamtstrahlungsmenge zu. Nach drei Jahren kann es beispielsweise bis zu 45 Gy sein. Sehr oft führt eine solche Strahlentherapie zu einer vollständigen Rückbildung des Neuroblastoms oder zu einer signifikanten Reduktion. Im letzteren Fall ist es möglich, eine weitere Operation durchzuführen, um Rückstände des pathologischen Prozesses zu entfernen.

Die symptomatische Wirkung kann jedoch nach einer einmaligen Exposition von 5 Gy erzielt werden. Verwenden Sie in einem zufriedenstellenden Zustand des Kindes für fünf Fraktionen nur eine Dosis von 3 Gy. Bei der Strahlentherapie erfasst das Neuroblastom nicht nur den betroffenen Fokus, sondern auch das umliegende Gewebe im Umkreis von zwei Zentimetern. Daher sollte die Bestrahlung für jeden Patienten streng individuell durchgeführt werden. Manchmal reicht es auch bei inoperablen Formen des Neuroblastoms aus, nur eine Strahlendosis zuzuordnen, um das gewünschte Ergebnis zu erzielen, das durch spontane Reifung gegeben ist.

Da das Neuroblastom hauptsächlich im abdominalen Bereich lokalisiert ist, ist es ratsam, die Bestrahlung mit zwei gegenüberliegenden entgegengesetzten Feldern durchzuführen. Bei Verletzungen der hinteren Oberfläche des Mediastinums wird nicht nur der Tumorprozess bestrahlt, sondern auch die Brustwirbel über die gesamte Breite, um Deformierungen der Wirbelsäule auszuschließen. Nach Erreichen der oberen Grenzen ist das Rückenmark maximal vor Strahlung geschützt. Dies gilt auch für die Schultergelenke. Für Patienten mit dem dritten Stadium des Neuroblastoms versuchen sie jedoch, aggressive Strahlenbehandlungsmethoden anstelle von Strahlenexposition anzuwenden.

Ein wichtiger Punkt bei der Anwendung der Strahlentherapie ist der Schutz der Hüftgelenke. Bei Mädchen versuchen sie, die Eierstöcke mit ihrer schnellen Bewegung aus der Bestrahlungszone zu entfernen. Dadurch kann die Sterilisation und der Erhalt der Hormonfunktion vermieden werden.

In den letzten Jahrzehnten wurde radioaktives Jod-131 in der Behandlung von Neuroblastomen häufig eingesetzt.

Im ersten Stadium der Erkrankung ist jedoch nur eine operative Entfernung des Tumors möglich, was ausreicht, um den Patienten zu heilen. Patienten werden jedoch dynamisch beobachtet, da Rezidive eines Neuroblastoms oder das Auftreten von Fernmetastasen nicht ausgeschlossen werden.

In der zweiten Stufe ist auch eine operative Behandlung ausreichend. Eine Ausnahme ist das paravertebrale Neuroblastom, für das eine zusätzliche Chemotherapie erforderlich ist.

Die dritte Stufe des Neuroblastoms beginnt mit der Ernennung von Chemotherapeutika und dann mit der Operation. Zwar ist es bis zum Alter von sechs Monaten in seiner Notwendigkeit eindeutig schwer zu sagen, da der Verlauf des Neuroblastoms in dieser Zeit recht günstig ist. Aber die dritte, inoperable Phase und die vierte - dies ist eine sehr schwierige Aufgabe für Onkologen. Für diese Patienten werden aggressive chirurgische Behandlungsmethoden verordnet und eine Hochdosis-Polychemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation angewendet.

Der einzige wichtige Faktor bei der Vorhersage einer Erkrankung ist das Alter eines Patienten mit einem Neuroblastom. Alle jungen Patienten vor dem ersten Lebensjahr haben alle Aussichten auf ein positives Ergebnis. Und dann sind die wesentlichen Anzeichen die Lokalisation und die Stadien der Krankheit.

Im ersten und vierten S-Stadium des Neuroblastoms erreicht die 5-Jahres-Überlebensrate 90%. Im übrigen nimmt dieser Indikator mit jedem Stadium ab. Der retroperitoneale Tumor der Nebenniere ist durch eine schlechtere Prognose gekennzeichnet, während das Neuroblastom des Mediastinums recht gute Ergebnisse zeigt.

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