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Ewing-Sarkom

Die Krankheit ist eine bösartige Läsion des Knochenskeletts. In den meisten klinischen Fällen werden tubuläre Knochentumore diagnostiziert - seltener sind die Rippen, das Schulterblatt, das Schlüsselbein und die Wirbelsäule betroffen.

Die Diagnose des Ewing-Sarkoms ist eine äußerst gefährliche und schwierige Diagnose, da die Krankheit durch eine hohe Aggressivität gekennzeichnet ist - dies ist eine der am schnellsten wachsenden onkologischen Pathologien. Bei einem signifikanten Anteil der Patienten erreicht die Krankheit zum Zeitpunkt des Behandlungsbeginns 3 oder 4 Grad.

Der Tumor entwickelt sich häufig bei Kindern. Sehr selten wird die Krankheit bei Erwachsenen über 30 und Kindern unter 5 Jahren diagnostiziert. Die Spitzeninzidenz tritt zwischen dem 10. und 15. Lebensjahr auf. Jungen sind anderthalb Mal häufiger krank als Mädchen.

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Foto: Ewing-Sarkom

Was ist das

Die Pathologie wurde 1921 von J. Ewing entdeckt. Der Wissenschaftler beschrieb die Krankheit als eine maligne Pathologie, die hauptsächlich lange Röhrenknochen betrifft. Detaillierte Informationen darüber, welche Art von Krankheit mit der Entwicklung der medizinischen Wissenschaft in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts bekannt wurde.

Fast 70% der Patienten haben Metastasen vor der systemischen Behandlung des Sarkoms.

Sekundäre Brennpunkte entwickeln sich in:

  • Lungen (zur gleichen Zeit entwickelt sich schnell eine Depression der Atemfunktion);
  • Knochengewebe;
  • Knochenmark;
  • Zentralnervensystem (Rückenmark).

Die Metastasierung ist hauptsächlich hämatogen und erschwert den therapeutischen Prozess erheblich. Die Ausbreitung des Ewing-Sarkoms hat geographische und ethnische Merkmale. Am häufigsten werden Ewing-Tumoren in der weißen Rasse diagnostiziert.

Im Alter von 20 Jahren sind vor allem die langen Röhrenknochen der oberen und unteren Extremitäten betroffen, bei älteren Patienten werden Läsionen der flachen Knochen festgestellt: Rippen, Schädelknochen, Wirbel, Schulterblätter.

Es gibt verschiedene histologische Typen des Ewing-Sarkoms.

Gründe

Die Ursachen der Ewing-Sarkom-Medizin sind derzeit nicht bekannt. Es gibt Hinweise auf die genetische Natur der Krankheit. Ein provozierender Faktor bei der Entwicklung der Krankheit ist oft eine Verletzung, die manchmal lange vor der Entwicklung der ersten Anzeichen eines Tumors auftritt.

Es gibt andere potenziell gefährliche Einflussfaktoren:

  • gutartige Knochentumoren;
  • Abnormalitäten und Störungen des Urogenitalsystems;
  • Anomalien des Skelettsystems.

Die Krankheit ist ziemlich selten, jedoch ist dies bei den malignen Erkrankungen des Knochens bei Kindern die zweithäufigste Erkrankung nach einem Osteosarkom.

Video: Ewing-Sarkomdetail

Symptome

Die charakteristischen Anzeichen des Ewing-Sarkoms sind die Verformung des Knochengewebes am Ort der Tumorläsion und der Schmerz. Im Gegensatz zu Schmerzen bei Verletzungen klingt der Schmerz beim Ewing-Sarkom nicht bei der Fixierung ab, sondern umgekehrt - er verstärkt sich mit fortschreitender Pathologie. Oft nehmen die Schmerzen in der Nacht zu und führen zu Schlaflosigkeit.

Oft werden die ersten Symptome der Erkrankung bei Gelenksentzündungen genommen, aber kein Medikament lindert die Schmerzen und lindert die Schwellung nicht. Allmählich nimmt die Verformung des Knochengewebes zu, wodurch die Funktionalität der betroffenen Extremität gestört wird. Wenn sich das Sarkom an flachen Knochen (insbesondere an den Rippen) entwickelt, erschwert dies die allgemeine körperliche Aktivität des Patienten.

Die Schwellungszone nimmt rapide zu und es treten folgende Symptome auf:

  • Hyperämie (Rötung);
  • Erhöhung der lokalen Temperatur;
  • Schmerz bei Palpation;
  • blutendes venöses Muster im betroffenen Bereich.

Pathologische Knochenbrüche sind möglich. Wenn das Ewing-Sarkom die Wirbelsäule traf, können Funktionsstörungen der Beckenorgane, Extremitätenparese, Sensibilitätsstörungen oder motorische Störungen (je nach betroffenem Bereich) auftreten.

Die Lokalisation des Sarkoms am Bein führt zu Lahmheit, Gangwechsel, die Lage des Tumors auf der Brustzelle verursacht Schmerzen beim Atmen, Kurzatmigkeit.

Häufige Anzeichen eines bösartigen Prozesses werden ebenfalls aufgezeichnet:

  • Schwäche;
  • Müdigkeit, Schläfrigkeit, verminderte Leistung;
  • Gewichtsverlust;
  • Anämie;
  • Lymphadenitis (Entzündung der Lymphknoten);
  • unvernünftige Temperatur steigt.

Oft vergehen mehrere Monate vom Einsetzen der ersten Symptome bis zur Diagnose. Der Grund für die späte Diagnose der Erkrankung ist die falsche Interpretation der Symptome durch die Patienten oder deren Eltern.

Tatsächlich ähnelt das Ewing-Sarkom in den meisten Fällen einer mechanischen Verletzung eines Knochens und einer Gelenkentzündung: Art und Dauer des Schmerzes sind das entscheidende Kriterium. Wenn eine Schwellung, die wie ein Bluterguss aussieht, mehrere Wochen nicht ausfällt, ist dies ein alarmierendes Zeichen, das sofort die Aufmerksamkeit eines Spezialisten erfordert.

Aber manchmal kann ein Traumatologe falsch sein. Daher ist eine Beratung mit einem Onkologen bei verdächtigen Knochenverletzungen und Tumoren niemals überflüssig.

Die Krankheit des Ewing-Sarkoms im Stadium 4 führt zu Metastasenbildung, vergrößerten Lymphknoten, Schädigung des nahen Knochengewebes und erheblicher Knochenfehlstellung.

Diagnose

Wenn Sie ein Ewing-Sarkom vermuten, wird zuerst eine Radiographie durchgeführt.

Das Verfahren ist nicht auf 100% hinweisend und genau, liefert jedoch eine Grundlage für die Vorabdiagnose. Auf dem Röntgenbild hat der Ewing-Tumor (für einen Spezialisten) ausreichend charakteristische Anzeichen.

Um die Größe und das Ausmaß der Ausbreitung des Neoplasmas zu beurteilen, werden folgende Studien durchgeführt:

  • Ultraschall des betroffenen Bereichs;
  • MRI;
  • CT und PET;
  • Angiographie (Gefäßkontraststudie);
  • Osteoscintigraphie.

Diese Bildgebungstechniken liefern zusätzliche Informationen über den Zustand der inneren Organe, das Vorhandensein von Metastasen, die Lage des Tumors und seine Größe.

Ein Bluttest wird ebenfalls vorgeschrieben, um Marker dieser Krebsart und eine Knochenmarkuntersuchung (bilaterale Biopsie der Beckenknochen) zu erkennen. Der Tumorprozess im Ewing-Sarkom ist durch eine isolierte Läsion von Knochenmarkgewebe ohne Knochenmetastasierung gekennzeichnet.

Eine Tumorbiopsie wird verschrieben, um die Erstdiagnose zu klären. Das Material für die Studie wird aus dem Knochen an der Stelle erhalten, die an den Markkanal oder an die Weichteile angrenzt (je nach Lage des Tumors). Histologisch handelt es sich bei dem Sarkom um kleine, regelmäßig geformte Tumorzellen, die durch faserige Schichten getrennt sind.

Andere Diagnoseverfahren:

  • Immunhistochemie: Bestimmung der Glykoprotein-Expression (ein zuverlässiger Indikator für das Vorhandensein eines Ewing-Sarkoms);
  • molekulargenetische Analyse;
  • Polymerase-Kettenreaktion.

Die detaillierte Diagnostik ermöglicht es uns, das Ewing-Sarkom von anderen onkologischen oder Autoimmunkrankheiten zu unterscheiden - Neuroblastome, Osteosarkome, Synovialsarkome, Neo-Hodgkin-Lymphom. Durch die genaue Diagnose können Sie die am besten geeignete und effektivste Behandlung vorschreiben.

Behandlung

Eine extreme Aggressivität der Krankheit erfordert eine systemische Therapie: Es ist notwendig, den gesamten Körper therapeutischen Wirkungen auszusetzen, da die Wahrscheinlichkeit, dass Krebszellen im Blut vorhanden sind, sehr hoch ist. Aus diesem Grund wird fast immer eine Polychemotherapie verschrieben, ansonsten ist das Wiederauftreten der Erkrankung unvermeidlich.

Neben der Chemotherapie wird auch die Bestrahlung und chirurgische Entfernung des primären Fokus vorgeschrieben. Zur Lokalisation des Tumors an den Gliedmaßen und flachen Knochen ist eine Operation vorgeschrieben. Das Knochenfragment wird entfernt und durch eine künstliche Endoprothese ersetzt. Manchmal ist eine Amputation der betroffenen Gliedmaßen erforderlich, aber der gegenwärtige Entwicklungsstand der Medizin erlaubt es in den meisten Fällen, dies zu vermeiden.

Die besten Ergebnisse werden durch Radikaltherapie in spezialisierten und gut ausgestatteten Kliniken erzielt - solche Einrichtungen gibt es in Moskau und im Ausland (in Israel, Deutschland). In spezialisierten Einrichtungen bevorzugen qualifizierte Ärzte Organeinsparung und sicheren Betrieb.

Nach einer Radikaltherapie wird fast immer Strahlung verschrieben - Ewing-Sarkomzellen sind sehr empfindlich gegen Strahlung. Die Chemotherapie wird sowohl vor als auch nach der Operation verschrieben - als adjuvante Expositionsmessung. Die Chemotherapie wird auf der Grundlage der Ergebnisse der Untersuchung des primären Fernfokus verschrieben.

In diesem Abschnitt finden Sie Informationen zum Lungensarkom.

Am häufigsten verwendete Medikamente wie:

Die Chemotherapie wird mit einem langen Verlauf durchgeführt und dauert in der Regel etwa sechs Monate.

Prognose

Das 5-Jahres-Überleben von Patienten mit einer lokalisierten Form der Erkrankung, vorausgesetzt, dass eine zeitnahe kombinierte Behandlung etwa 70% beträgt. Dieser Indikator gilt für Patienten, die noch keine Zeit hatten, metastatische Prozesse zu entwickeln.

Im Stadium der Metastasierung unterschiedlicher Lokalisation ist die Prognose natürlich nicht so optimistisch: Nur 20% der Patienten überwinden den Zeitraum von 5 Jahren. Chemotherapie und Bestrahlung haben mehrere Nebenwirkungen, jedoch erlauben diese Methoden für Monate und Jahre die Bildung von sekundären Herden zu stoppen.

Ewing-Sarkom

Eine der aggressiven onkologischen Erkrankungen ist das Ewing-Sarkom. Seit der Entdeckung von James Ewing und dieser Art von Tumor wird wenig verstanden.

Der Tumor befällt die Knochen (meist tubulär), das Becken und die Wirbelsäule. Die Erkrankung ist schwer zu diagnostizieren, verläuft fortgeschritten, eine Heilung im Spätstadium wird als unwahrscheinlich angesehen. Die Komplexität der Krebsbehandlung besteht darin, dass der Tumor bei Kindern von 10 bis 15 Jahren entdeckt wird, während die Mehrheit der Patienten - im Alter von 5 bis 30 Jahren - ist.

Beschwerden von Kindern werden als Folge von Prellungen und Verletzungen wahrgenommen. Es ist selten möglich, herauszufinden, welche Art von Krankheit den Patienten im Frühstadium quält. Die Prognose war enttäuschend, aber die Behandlungsmethoden erlauben 70% der Patienten, nach der Behandlung wieder ein vollwertiges Leben zu führen.

Lokalisiertes Ewing-Sarkom nach Alter des Patienten. Bei Jugendlichen und Kindern befällt der Tumor die Röhrenknochen der Gliedmaßen. Bei jungen Menschen finden sich Tumoren in den Rippen, Beckenknochen, Wirbeln und Schlüsselbeinen. In seltenen Fällen betrifft die Krankheit die Lunge und das Weichgewebe.

Ursachen des Sarkoms

Wie oben erwähnt, hat die Forschung seit vielen Jahren noch nicht zu einem vollständigen Verständnis der Natur der Krankheit geführt. Die Wissenschaftler konnten einige Faktoren identifizieren, die das Auftreten der Onkologie beeinflussen können:

  • Vererbung;
  • genetische Anomalien;
  • angeborene Anomalien bei der Knochenentwicklung;
  • Knochenverletzungen;
  • Alter bis 25 Jahre, männliches Geschlecht, weiße Hautfarbe.

Symptome des Ewing-Sarkoms

Wenn ein Kind ein Ewing-Sarkom entwickelt, werden die Symptome möglicherweise nicht ausgesprochen. Dies macht es schwierig, auf Probleme rechtzeitig zu reagieren. Das Hauptsymptom ist der Schmerz in den Knochen. Zu Beginn der Krankheit können die Schmerzen intermittierend sein, schmerzen und nicht zu lästig sein.

Mit der Zeit nimmt die Intensität der Schmerzen zu, nachts sind sie besorgter. Dies ist der Hauptunterschied zwischen Sarkom und Verletzung - wenn ein ruhender Knochen verletzt wird, tut es nicht so weh, wenn es sich um einen Tumor handelt, im Gegenteil.

Die Schmerzen, die eine Person mit Sarkom erleidet, verschwinden nicht von gewöhnlichen Schmerzmitteln, sie lassen nachts nicht schlafen, die Knochen schmerzen beim Abtasten. Mit der Zeit breitet sich das Ewing-Sarkom auf das umgebende Gewebe aus - es wird dicht, heiß und geschwollen. Der Patient erlebt Übelkeit und Schwäche, es kommt zu Gewichtsverlust, Anämie, Lymphknotenanstieg, Temperaturanstieg.

Wenn sich das Sarkom entwickelt, erhält die Haut über dem Tumor eine violette oder bläuliche Farbe, sie wird dünner und die Venen werden deutlich durch die gestreckte Haut gezogen. Pathologische Prozesse in den Knochen verursachen ihre Fragilität - bei der geringsten Überlast treten Frakturen auf.

Zusätzliche Symptome deuten darauf hin, wo sich das Ewing-Sarkom befindet. Mit der Niederlage der Lunge gibt es beispielsweise Atemnot, Hämoptyse. Mit der Niederlage der Beckenknochen kommt es zur Harninkontinenz, die Darmfunktion wird gestört und die unteren Gliedmaßen können lahmgelegt werden.

Im Beckenbereich wird häufig ein Sarkom diagnostiziert - in fast 50% der Fälle. Mit der Lokalisation des Tumors an den Röhrenknochen der Gliedmaßen ändert sich die Form, die Beweglichkeit wird beeinträchtigt. Entsprechend dem Stadium der Erkrankung verschreiben Ärzte die Behandlung.

Stadien des Ewing-Sarkoms

Diese Art von Krebs zeichnet sich durch eine schnelle Entwicklung aus, weshalb es schwierig ist, bestimmte Stadien auszuwählen. Im Allgemeinen klassifizieren Ärzte die Krankheit grob wie folgt:

  • Stadium 1 - Ein kleiner Tumor bildet sich auf der Knochenoberfläche, außen ist er nicht sichtbar, praktisch keine Symptome;
  • Stadium 2 - Das Ewing-Sarkom wächst tief in den Knochen hinein, erstreckt sich bis zu den Sehnen und den Muskeln um es herum und verursacht starke Schmerzen. Äußerlich machen sich Veränderungen im Weichgewebe bemerkbar;
  • Stadium 3 - Metastasen dringen in die Organe und Gewebe des vom Tumor betroffenen Knochens ein. Von außen fällt auf, dass es einen Tumor gibt, der Patient kann nicht schlafen und sich nicht bewegen;
  • Stadium 4 - Metastasen breiten sich auf verschiedene Organe aus, was zu einer erheblichen Verschlechterung des Wohlbefindens des Patienten führt.

Tumordiagnose

Bei Ausbruch der Erkrankung wenden sich die Symptome an die Traumatologen. Die erste Studie, bei der ein Sarkom vermutet werden kann, ist eine Röntgenaufnahme. Ein charakteristisches Merkmal des Ewing-Sarkoms ist die Kombination eines destruktiven und reaktiven Prozesses bei der Knochenbildung.

Wenn das Periost am pathologischen Prozess beteiligt ist, werden nadelförmige und lamellare Formationen auf dem Röntgenbild sichtbar. Beim Röntgen wird eine Veränderung des Weichgewebes ausgelöst, die Fläche übersteigt die Größe des Tumors. Die Tumorkomponente ist durch Gleichmäßigkeit, keine pathologische Osteogenese, Knorpeleinschlüsse gekennzeichnet.

Sobald die Röntgenzeichen des Ewing-Sarkoms entdeckt werden, wird der Patient in die Onkologie-Abteilung geschickt, wo eine umfangreiche Untersuchung verordnet wird, Metastasen und der Hauptfokus der Erkrankung erkannt werden. Während der Studie wird eine Computertomographie oder MRI von Weichteilen und von einem Tumor betroffenen Knochen durchgeführt. Während der Studie ist es möglich, die Größe des Tumors, den Ausbreitungsgrad, die Verbindung mit dem umgebenden Gewebe und das neurovaskuläre Bündel zu bestimmen.

Computertomographie und Röntgenaufnahmen der Lunge zeigen das Vorhandensein von Metastasen im Lungengewebe. Um festzustellen, ob es Metastasen in den Knochen gibt, werden inneres Organ, Knochenmark, Ultraschall, Osteoscintigraphie und Positronenemissionstomographie vorgeschrieben. Eine Reihe zusätzlicher Studien erlaubt es, die Art des Neoplasmas zu bewerten. Zur Biopsie wird das Material den Weichgewebebestandteilen des Tumor- oder Knochengewebes entnommen.

Beim Ewing-Sarkom wird eine entfernte und lokale Knochenmarkläsion zu einem charakteristischen Merkmal. Zur Diagnose führen die Ärzte eine bilaterale Trepanobiopsie durch, indem sie das Knochenmark für die weitere Forschung aus den Flügeln des Ilium auswählen.

Um die Art des pathologischen Prozesses zu identifizieren, kann eine molekulargenetische Studie (PCR zum Nachweis von Mikrometastasen, Fluoreszenzhybridisierung, zur Bestätigung der Diagnose) einer immunhistochemischen Studie zugeordnet werden.

Ewing-Sarkom-Behandlung

Leider ist der Tumor im Anfangsstadium schlecht diagnostiziert. Im Stadium der Diagnose hat der Tumor bereits in die umgebenden Organe und Gewebe metastasiert. Mit der Diagnose des Ewing-Sarkoms sollte eine Behandlung durchgeführt werden, um den Fokus der Pathologie zu beseitigen, die Ausbreitung von Metastasen zu verhindern und Rückfälle zu beseitigen.

Die Prognose für ein Sarkom ist ungünstig, Sie sollten nicht aufgeben. In den Anfangsstadien kann die Krankheit vollständig geheilt werden. Die Behandlung ist abhängig vom Ort des Tumors wirksam. Der schlimmste Fall ist, wenn der Tumor im Knochenmark metastasiert ist.

Die effektivste und radikalste Behandlungsoption für das Ewing-Sarkom ist die Operation. Es gibt jedoch nicht immer Anhaltspunkte für die Umsetzung. Daher ist eine konservative Behandlung (Bestrahlung, Chemotherapie) eine gängige Methode. Die Prognose der Behandlung und des Überlebens hängt vom rechtzeitigen Zugang zum Arzt ab. Je früher die Pathologie erkannt wird, desto eher können Sie mit der Behandlung beginnen. Die Therapie wird in einem Komplex in einer speziellen medizinischen Einrichtung durchgeführt.

Wenn es um chirurgische Behandlungen geht, kann dies in den meisten Fällen Leben für Patienten retten. Aufgrund der Ausbreitung des Tumors und seiner Metastasierung kann der Arzt während der Operation nicht nur die von pathologischen Tumoren betroffenen Stellen entfernen.

Die Femur- und Beckenknochen, Rippen und andere das Weichgewebe umgebende Knochen sollten entfernt werden. Anstelle der entfernten Knochen werden Endoprothesen in den Patienten implantiert. Ärzte verwenden eine chirurgische Methode, um die Behandlung auf weniger traumatische Weise durchzuführen. Selbst eine partielle Resektion des Tumors kann die Wirksamkeit der Chemotherapie erhöhen und die Heilungschancen erhöhen.

Bei der Strahlentherapie (Radiotherapie) werden hohe Dosen des Tumors Nidus ausgesetzt. Wenn Metastasen das Lungengewebe treffen, werden auch die Lungen bestrahlt. Die Strahlentherapie hat Nebenwirkungen - Schmerzen im Kopf, eingeschränkte Bewegung in den Gelenken.

Bei Kindern gibt es Nebenwirkungen wie beeinträchtigte intellektuelle Entwicklung, langsames Knochenwachstum. Trotz der Nebenwirkungen gilt die Strahlentherapie als die sicherste und effektivste Methode zur Behandlung der Onkologie.

Die Chemotherapie ist selbst gegen die mikroskopisch kleinsten Metastasen wirksam, die in diagnostischen Verfahren nur schwer zu erkennen sind. Während der Chemotherapie werden Medikamente verschrieben, wie: Vincristin, Cyclophosphamid, Adriamycin, Ifosfamid, Vepezid.

Die Arzneimittel werden intravenös verordnet, die Kurse werden im Abstand von 2-3 Wochen abgehalten. Die Behandlung dauert bis zu einem Jahr, die Medikamente werden oft miteinander kombiniert. Die Chemotherapie wird in den frühen Stadien der Onkologie vor und nach der Operation verordnet. Diese Medikamente verursachen Auswirkungen: Haarausfall, Erbrechen und Übelkeit, Unfruchtbarkeit, verminderte Immunität, toxische Schäden an Herz und Blutgefäßen. Eine ungünstige Prognose ist eine Metastasierung im Knochenmark.

Überlebensrate von 25%, zur Behandlung Dosen von Chemotherapeutika vor dem Hintergrund der Stammzelltransplantation. An sich ist die Behandlung einer Krankheit sowohl physisch als auch psychisch schwer zu ertragen.

Prognose der Krankheit

Der Behandlungserfolg hängt wesentlich von der korrekten Therapiestrategie sowie von der psychologischen Stimmung des Patienten selbst ab. Obwohl das Ewing-Sarkom als eine der schwerwiegendsten und schwerwiegendsten Krankheiten gilt, kann es geheilt werden.

Nun, wenn es die Möglichkeit gibt, rechtzeitig einen Arzt zu konsultieren und eine Diagnose zu stellen. Dann müssen Sie nur noch den Empfehlungen des Arztes folgen und glauben, dass eine Genesung möglich ist. Nicht weniger wichtig ist die Unterstützung enger Menschen in dieser schwierigen Zeit. Mehr als 70% der Patienten können nach Abschluss der Behandlung normal ohne Rückfälle leben.

Die Krankheit zeichnet sich durch einen schnellen Verlauf aus - schon wenige Monate nach dem ersten Schmerz ist der Tumor bereits außen sichtbar. In 90% der Fälle verbreitet der Tumor Metastasen, meistens werden sie im Gewebe der Lunge und im Knochenmark gefunden. In den späteren Stadien der Erkrankung metastasiert der Tumor in das zentrale Nervensystem. Deshalb sollte die Behandlung so früh wie möglich beginnen.

Wenn sich der Patient erholt, sollte er sich regelmäßig untersuchen lassen, um die Komplikationen rechtzeitig zu erkennen und das Wiederauftreten der Erkrankung zu verhindern. Die Beobachtung im Notfall wird auf Lebenszeit ernannt, aber eine geringe Gebühr für die Möglichkeit, in der Zukunft zu leben und zu genießen.

Das Ewing-Sarkom wird für nichts als eine gefährliche Krankheit angesehen. Betroffen sind Kinder und Jugendliche. Das Leben der Patienten hängt davon ab, wie genau die Eltern die Gesundheit von Kindern überwachen und in der Lage sind, die Symptome der Krankheit rechtzeitig zu erkennen.

Es ist notwendig, die Empfehlungen des Arztes strikt zu befolgen, um alle medizinischen Verfahren durchzuführen. Präventive Maßnahmen, die die Entstehung eines Tumors verhindern können, da der Mechanismus der Onkologie nicht vollständig verstanden wird. Wie oben erwähnt, ermöglichen moderne Techniken 70% der Patienten mit Ewing-Sarkom, sich zu erholen.

Ewing-Sarkom - Prognose der Symptome, Behandlung und des Überlebens

Das Ewing-Sarkom bei Kindern ist ein bösartiger Tumor, der sich in den Geweben der Knochen des menschlichen Skeletts entwickelt. Diese Art von Sarkom wird als "Kinderkrankheit" bezeichnet. Tatsache ist, dass Patienten, die darunter leiden, unter 25 Jahre alt sind. Die Krankheit erhielt den Namen eines Onkologen aus Amerika, der die Symptome der Krankheit in den 20er Jahren des letzten Jahrhunderts erstmals beschrieb.

Statistiken zufolge tritt der Nachweis des Ewing-Sarkoms bei 15 Prozent aller Knochentumoren auf, die bei Kindern bösartig sind. Es ist erwähnenswert, dass Jugendliche / Kinder der weißen Rasse häufiger an dieser Krankheit leiden als Asiaten und Afrikaner. Aufgrund des Geschlechts tritt die Krankheit häufig bei Jungen auf.

Was ist eine Krankheit?

Das Ewing-Sarkom ist eine ziemlich aggressive Form von Krebs, befällt zunächst die unteren Teile der Röhrenknochen und auch die Wirbelsäulenknochen, Rippen und sogar die Schulterblätter, die Becken- und Schlüsselbeinknochen.

Sobald sich der Tumor im Knochen befindet, fängt er schnell an, das angrenzende Weichgewebe zu erfassen. Das Neoplasma entwickelt sich rasch, schon nach kurzer Zeit nach der Entdeckung der ersten Symptome der Krankheit beginnen sich Metastasen zu entwickeln. Normalerweise befinden sie sich im Gewebe der Knochen sowie im Knochenmark und in der Lunge.

Die traurige Tatsache ist, dass, wenn Sie zum ersten Mal zum Arzt gehen, fast 50% der Patienten bereits Metastasen haben und Mikrometastasen in einer größeren Anzahl von Fällen entdeckt werden.

Am häufigsten leiden junge Patienten an einer Schädigung der Röhrenknochen der Beine und Arme. Patienten im Erwachsenenalter leiden unter Beteiligung des Tumorprozesses der Schädelknochen, des Beckens, der Rippen und der Wirbel sowie der Schulterblätter.

Arten von Krankheiten

Nach der aktuellen Klassifikation unterscheiden Ärzte zwei Arten von Sarkomen:

  1. Typisch - betrifft nur Knochen. Diese Art von Sarkom betrifft oft den größten Knochen im menschlichen Becken - das Ileum. Das Sarkom dieses Knochens wird in fast 50 Prozent der Fälle von bösartigen Tumoren im Kindesalter gefunden.
  2. Extraskeletal - entwickelt sich in den Weichteilen des Körpers.

Gründe

Wissenschaftler und Ärzte können den Grund für die Entwicklung eines Sarkoms bisher nicht genau benennen. Es gibt eine Meinung, dass neues Wachstum die folgenden Faktoren auslösen kann:

  • Versagen bei der Bildung von Urogenitalorganen im Mutterleib;
  • Vererbung;
  • junges Alter (5-20 Jahre);
  • frühere Verletzungen;
  • das Vorhandensein gutartiger Tumoren im Knochengewebe;
  • weiße Rasse.

Symptome

Mit der Entwicklung des Ewing-Sarkoms sind die folgenden Symptome normalerweise:

  • Schmerz direkt am Entstehungsort des pathologischen Prozesses. Zuerst wird der Schmerz mäßig, manchmal beruhigt und dann wieder verstärkt. Mit der Zeit nimmt das Schmerzsyndrom nur zu, in der Nacht nimmt der Schmerz zu und hört nicht auf;
  • An der Stelle der Reifung des pathologischen Prozesses mit Palpation der Region treten starke Schmerzen auf. Die Haut unmittelbar über dem Tumor wird rot, immer heißer als sonstwo, geschwollen, die Venen unter der Haut sind erweitert;
  • infolge von Schmerzen wird der Schlaf gestört, die Arbeitsfähigkeit nimmt ab, ständige Müdigkeit wird spürbar, die Reizbarkeit nimmt zu;
  • Wenn sich ein Neoplasma in der Nähe des Gelenks entwickelt, dann entwickelt sich nach einiger Zeit ein Schmerzsyndrom darin, es kann zu Inaktivität kommen.
  • Die Entwicklung der Krankheit erfolgt rasch. Bereits nach wenigen Monaten, als die ersten Manifestationen entdeckt wurden, kann das Neoplasma bei Palpation gefühlt und gesehen werden;
  • mit dem Ewing-Sarkom Stadium 4 kann sich am Ort der Lokalisation ein pathologischer Bruch bilden;
  • Neben der Entwicklung des klinischen Bildes an einem bestimmten Ort treten parallele Symptome einer allgemeinen Intoxikation auf, die mit der Onkologie verbunden sind. Patienten haben Schwäche, Appetitlosigkeit, stark abnehmen, Fieber bleibt bestehen;
  • Ferner werden beim Patienten entzündliche Prozesse in den Lymphknoten diagnostiziert. In der Studie von KLA wird Anämie festgestellt;
  • Einige spezifische Symptome hängen direkt davon ab, wo sich der Tumor befindet. Wenn es sich am Bein befindet, entwickelt sich Lahmheit, und wenn sich der Tumor an den Rippen befindet, kommt es zu Ateminsuffizienz, Hämoptyse usw.

Stadium der Krankheit

In der Medizin gibt es vier Stadien des Sarkoms:

  1. eine kleine Schwellung tritt an der Oberfläche des Knochens auf;
  2. das Neoplasma durchdringt die Tiefe des Knochengewebes;
  3. Metastasen treten in den Weichteilen auf, die sich in der Nähe des betroffenen Knochens und benachbarter Organe befinden.
  4. Metastasen treten in Bereichen des Körpers auf, die vom Primärtumor entfernt sind, und in weit entfernten Organen.

Lokalisierung

Die Krankheit entwickelt sich bei jungen Patienten (bis zum Alter von 20 Jahren) an schlauchförmigen länglichen Knochen:

  • Schulter;
  • Femoral;
  • kleine und große Tibia.

Patienten im Alter leiden an Neubildungen im Gewebe der flachen Knochen. Die Knochen sind betroffen:

  • Wirbel;
  • Schulterblätter;
  • der Schädel;
  • Becken;
  • Rippen

Beim extraskeletalen Sarkom betrifft der Tumor nur die Weichteile des Körpers.

Metastase

Metastasen treten häufiger als an anderen Orten in der Lunge auf, an selteneren Stellen - im Knochenmark und im Knochengewebe. In der letzten Phase ist die Metastasierung anfällig für das zentrale Nervensystem. Sehr selten gibt es Fälle, in denen Metastasen im retroperitonealen Raum, Lymphknoten, Pleura und anderen inneren Organen auftreten.

Wege der Entwicklung der Metastasierung:

  • durch den Blutkreislauf - hamatogen;
  • durch den retroperitonealen Raum - retroperitoneal;
  • Lymphgefäße - lymphogen;
  • durch das Mediastinum - Mediastinal.

Diagnose der Krankheit

In der Primärphase der Entwicklung der Krankheit vernachlässigen die Ärzte der ländlichen Krankenhäuser die Röntgendiagnostik. Die Symptome eines Neoplasma-Entwicklungsprozesses werden oft mit den Symptomen eines normalen Blutergusses oder sogar einer Dehnung sowie der daraus resultierenden Entzündung verwechselt.

Wie bereits klar wird, ist diese Behandlungsmethode nach einer solchen Diagnose ein Fehler, und einige therapeutische Methoden tragen im Gegenteil manchmal dazu bei, dass sich die Erkrankung schnell entwickelt und zur vierten Krankheitsart übergeht.

Um solche schwerwiegenden Fehler auszuschließen, müssen andere Methoden zur Erkennung von Tumoren verwendet werden:

  • Röntgen - der führende Weg, um Krankheitsherde im Knochengewebe zu erkennen;
  • MRI und CT - diese Methoden werden verwendet, um den Ort, das Stadium der Erkrankung sowie den Einfluss des umgebenden Gewebes richtig zu bestimmen.
  • Histologiestudien - Knochen und geschädigtes Weichgewebe werden durch Biopsie untersucht. Beispiele für Knochenmark für die Forschung werden während der Knochenmarkpunktion erhalten und mit bilateraler Trepanobiopsie, Trepanobiopsie, untersucht.
  • KLA - Im Falle eines Sarkoms im Bluttest werden Leukozytose, erhöhte ESR sowie erhöhte Laktatdehydrogenase-Spiegel nachgewiesen;
  • Knochen werden mit Radiopharmaka untersucht;
  • molekulargenetische Diagnose;
  • Ultraschall - zum Nachweis der Abwesenheit / Anwesenheit von Metastasen in anderen inneren Organen.

Behandlung

Das Ewing-Sarkom wird nach folgenden Methoden behandelt:

  1. Chirurgischer Eingriff, bei dem der Fokus eines onkologischen Tumors entfernt wird. Während der Operation können Ärzte entscheiden, die Rippen- und Becken- und Oberschenkelknochen teilweise aus dem Zustand der inneren Organe zu entfernen. Der Entfernungsbereich kann abhängig vom Ausmaß des pathologischen Prozesses ausschließlich als Ergebnis der Operation bestimmt werden. Die während der Operation entfernten Knochenbereiche werden normalerweise durch Endoprothesen ersetzt. Gegenwärtig kommt es bei chirurgischen Eingriffen sehr selten zu einer Amputation der Extremität. Ärzte tun alles, um sicherzustellen, dass eine Person ein normales Leben führen kann.
  2. Chemotherapie Um selbst kleinste Metastasen zu bekämpfen, werden Zytostatika eingesetzt - sie greifen ein und stoppen die Prozesse der Spaltung und des Wachstums aller Zellen. Dank der Beseitigung der Mikrometastasen verlangsamt sich das Tumorwachstum. Zytostatika werden durch Kurse eingeführt, zwischen denen Pausen von 2-3 Wochen organisiert werden. Beim Nachweis von im Knochenmark lokalisierten Metastasen wird die Wirkung auf sie mit großen Gelddosen ausgeführt, und später werden Stammzellen transplantiert.
  3. Strahlentherapie Strahlung energiereicher Art, Gewebe, die von Neoplasmen betroffen sind, wird dieser Strahlung ausgesetzt, die oft vor und nach der Operation durchgeführt wird. Heute kann die Anwendung der Strahlentherapie als die effektivste und weniger traumatisch für den menschlichen Körper angesehen werden. Bei dieser Methode stellt sich heraus, dass das Auftreten neuer Metastasen bewältigt und sogar die Möglichkeit eines erneuten Auftretens der Erkrankung minimiert wird. Es ist erwähnenswert, dass die Strahlung streng einzeln dosiert wird. Gleichzeitig dauert die Bestrahlung durchschnittlich 4-6 Wochen.

Überlebensprognose

Die Entwicklung des Behandlungsprozesses beim Sarkom und die Überlebensprognose hängen direkt davon ab, wie schnell der Patient zum Arzt ging, das Stadium und, ebenso wichtig, die Prävalenz der Pathologie.

Die Prognose kann für Patienten mit inoperablen Metastasen in Lymphknoten und Lungen sehr ungünstig sein.

Bis zu 30 Prozent ist das Überleben von Patienten, bei denen die Krankheit direkt bis in den Knochen und sogar in das Knochenmark metastasiert ist. Gleichzeitig wird eine starke Strahlentherapie durchgeführt und eine spätere Knochenmarktransplantation angezeigt.

Wenn die Krankheit in einem frühen Stadium entdeckt wurde, d.h. Bevor Metastasen in alle Organe eingedrungen sind, liegt die Wahrscheinlichkeit einer absoluten Erholung bei etwa 70 Prozent.

Möglich wurde dies durch hervorragende Erfolge auf dem Gebiet der Pharmakologie sowie fortschrittlicher Behandlungsmethoden.

Heute werden bei der Chemotherapie moderne Medikamente eingesetzt, die weniger Nebenwirkungen haben. Deshalb können Ärzte bei komplexen Behandlungen den Prozess der Bildung gefährlicher Komplikationen stoppen.

Es ist wichtig zu wissen, dass bei einer onkologischen Erkrankung die verspätete Zeit möglicherweise nicht zu Ihren Gunsten ist. Daher ist es wichtig, auch bei geringfügigen Krankheitsanzeichen unverzüglich qualifizierte Hilfe in Anspruch zu nehmen. Sie müssen wissen, dass ein Tumor noch kein Satz ist! Mit der Einhaltung der ärztlichen Verschreibungen und der richtigen Behandlungsstrategie können Sie mit der Krankheit fertig werden.

Ewing-Sarkom

Das Ewing-Sarkom ist der zweithäufigste bösartige Tumor des Skeletts nach einem osteogenen Sarkom, das sich normalerweise bei Kindern und Jugendlichen entwickelt und das Schlüsselbein, die Wirbelsäule, das Schulterblatt, die Beckenknochen, die Rippen und die unteren Abschnitte der Röhrenknochen betrifft. Am häufigsten entwickelt sich dieses Neoplasma im Alter von zehn bis sechzehn Jahren. Sehr selten wird das extraossäre Ewing-Sarkom beobachtet, das durch Weichteilverletzungen gekennzeichnet ist. Am häufigsten entwickelt sich ein Sarkom in den langen Röhrenknochen (brachial, peroneal, tibial, femoralis) und breitet sich schnell auf die umgebenden Weichteile, einschließlich der Sehnen und Muskeln, aus.

Eine ganze Familie von aggressiven malignen Tumoren, die dem Ewing-Sarkom ähneln, wurde klassifiziert. Zu dieser Familie gehören neben Eculosis und dem Ewing-Knochensarkom auch PNEO (periphere primitive neuroektodermale Tumore), unter denen der Askina-Tumor unterschieden wird. PNEO-Zellen und das Ewing-Sarkom sind nicht völlig identisch, weisen jedoch ähnliche zytogenetische und molekularbiologische Eigenschaften auf. Die Behandlungsmöglichkeiten für diese malignen Tumoren sind ebenfalls ähnlich.

Die Stadien des Ewing-Sarkoms sind lokalisiert und metastatisch. In einem lokalisierten Stadium kann sich das Sarkom der primären Läsion auf benachbarte Weichgewebe ausbreiten, jedoch werden keine Fernmetastasen erkannt. Im metastatischen Stadium breitet sich der Tumor auf andere Teile des menschlichen Körpers aus - Lunge, Knochen, Knochenmark, Lymphsystem, Leber, Zentralnervensystem usw.

Das Ewing-Sarkom gilt zu Recht als einer der aggressivsten bösartigen Tumore. Vor Beginn der notwendigen systemischen Therapie hatten etwa 90% der Patienten bereits Metastasen entwickelt. Zum Zeitpunkt der Erstdiagnose waren Knochenmark, Knochenmark und Lunge die Hauptlokalisation der Metastasen. Die lymphogene Ausbreitung von Metastasen ist äußerst selten, sie ist jedoch immer mit einer sehr schlechten Prognose verbunden. Mediastinale und retroperitoneale Metastasen sind ebenfalls ziemlich selten.

Ewing-Sarkom - Ursachen

Das Risiko, ein Ewing-Sarkom zu entwickeln, ist etwas erhöht, wenn der Patient bestimmte Anomalien des Urogenitalsystems und einige gutartige Knochentumoren (Enhodrom usw.) aufweist. Das Ewing-Sarkom wird nicht als genetisch determinierte Erkrankung angesehen, aber manchmal sprechen bestimmte Faktoren von einer erblichen Veranlagung - es gibt Fälle, in denen PEEI bei Kindern derselben Familie aufgetreten ist.

Es gibt eine weit verbreitete Meinung, dass sich das Ewing-Sarkom als Folge des erlittenen Traumas entwickelt, während die Zeitintervalle zwischen dem Moment der Traumatisierung und der Entwicklung eines Tumors so groß sind, dass diese Theorie nicht endgültig belegt wird. Es ist auch möglich, dass die Verletzung einfach auf einen bestimmten Körperteil achtet, in dem ein Tumor vorhanden ist, der dort vorher existiert hat.

Eine andere Theorie besagt, dass die Ursache für die Entwicklung des Ewing-Sarkoms Chromosomenveränderungen sind, die sich in Translokationen zwischen Teilen des Chromosoms 11 und des Chromosoms 22 manifestieren, was zu einer Funktionsstörung und Lokalisierung bestimmter Gene führt. Mehr als 90% der Zellen dieses Sarkoms enthalten ein spezifisches Protein, dessen diagnostischer Nachweis das Ewing-Sarkom bestimmt.

Ewing-Sarkom - Symptome

Ein charakteristisches Symptom der Knochenform des Ewing-Sarkoms ist der Schmerz an der Stelle einer tumorösen Läsion des Knochens, der im Gegensatz zum Trauma nach der Fixierung der Extremität nicht nachlässt und umgekehrt mit der Zeit zunimmt. Oft werden diese Schmerzen als eines der Symptome des Beginns einer Entzündung angesehen, aber selbst nach Einnahme von Antibiotika verschwinden sie nicht.

Bei den meisten Patienten mit der Knochenform des Ewing-Sarkoms und bei allen Patienten mit extraossären Tumoren entwickelt sich allmählich eine Schwellung an der Stelle des Tumors, die sich dann auf das nahegelegene Gelenk ausbreitet und dessen normale Funktion stört. Im Laufe der Zeit nimmt die Schwellungszone schnell zu, die lokale Temperatur steigt an (in 30% der Fälle) und ist bei Palpation normalerweise schmerzhaft. Die Haut über dem Läsionsbereich ist leicht rötlich, und es erscheinen erweiterte Venen.

Ein längerer Tumor des Knochens kann zu einem pathologischen Knochenbruch führen. Im Falle einer Schädigung der Wirbelsäule und ihres umgebenden Gewebes sind verschiedene Verletzungen der angemessenen Funktion der Beckenorgane und / oder motorischen Störungen möglich.

Wenn sich der Tumor im Körper weiter ausbreitet, treten Symptome allgemeiner Natur auf: eine Erhöhung der Körpertemperatur, Gewichtsabnahme, Müdigkeit, Schwäche. Bei 50% der Patienten werden Symptome eines Sarkoms länger als drei Monate beobachtet, bevor eine korrekte Diagnose gestellt wird.

Das Ewing-Sarkom wird meist einige Monate nach dem Einsetzen der ersten Krankheitssymptome diagnostiziert. Dies ist darauf zurückzuführen, dass Schwellungen und Schmerzen zunächst als Zeichen eines Entzündungsprozesses oder Traumas angesehen werden. Deshalb ist bei lang anhaltenden Knochenschmerzen die Konsultation eines Onkologen erforderlich.

Diagnose des Ewing-Sarkoms

Die erste Studie zum Nachweis des Ewing-Sarkoms ist möglicherweise die radiologische Untersuchung. Dieser Tumor auf dem Röntgenbild hat ein ziemlich markantes Aussehen, was die Vorabdiagnose erleichtert. Um die Beschaffenheit der Weichteilkomponente zu bestimmen und die Größe des Neoplasmas zu bestimmen, wird eine Ultraschalluntersuchung desselben Bereichs durchgeführt.

Um die Diagnose zu klären und genauere Informationen über das Neoplasma zu erhalten, wird eine berechnete und Magnetresonanztomographie durchgeführt. Diese Methoden können Metastasen nachweisen, den Zustand des Knochenmarkkanals beurteilen, das Ausmaß des Gewebeschadens um den betroffenen Knochen aufdecken und die Größe und den Ort des Sarkoms klären.

Um die Art der detektierten Formation zu klären, wird zusätzlich eine Biopsie des betroffenen Knochenbereichs oder der Weichteilkomponente durchgeführt. Es werden immunhistochemische und histologische Analysen zur Bestimmung der Translokation und anderer Chromosomenanomalien gezeigt.

Da das Ewing-Sarkom in der Regel in die Lunge metastasiert, werden Computertomographie und Thorax-Röntgenaufnahmen durchgeführt, um deren Vorhandensein oder Abwesenheit zu bestätigen. Osteoscintigraphie wird durchgeführt, um Knochenmetastasenläsionen zu erkennen. Eine Trepanbiopsie oder Knochenmarkpunktion wird durchgeführt, um eine Schädigung des Knochenmarks festzustellen.

Ewing-Sarkom - Behandlung

Das Ewing-Sarkom ist ein extrem aggressiver Tumor, der schnell Mikrometastasen ergibt. Deshalb sollte die Behandlung systemische Wirkungen der Chemotherapie auf den gesamten Körper haben, andernfalls sind Rückfälle unvermeidlich. Zusätzlich ist eine Strahlentherapie und / oder eine chirurgische Behandlung angezeigt. Am häufigsten wird beim Ewing-Sarkom die operative Entfernung des Tumors angezeigt. Dies tritt bei Läsionen der oberen / unteren Extremitäten, der Schulterblatt, der Rippe usw. auf. Sowohl die Weichteilkomponente des Tumors als auch der betroffene Bereich des Knochens können entfernt werden, und das entfernte Knochenfragment wird durch eine Endoprothese ersetzt. In manchen Fällen ist eine obligatorische Amputation der betroffenen Extremität erforderlich, moderne Behandlungsmethoden verhindern dies jedoch häufig. Nach einer radikalen Entfernung des Tumors wird gezeigt, dass die Bestrahlungstherapie die verbleibenden bösartigen Zellen in dem Bereich zerstört, in dem sich der Tumor befand.

Wenn aus irgendeinem Grund eine vollständige chirurgische Entfernung des Tumors nicht möglich ist, wird zur Bestrahlung eine Strahlentherapie eingesetzt (Ewing-Sarkomzellen sind sehr strahlungsempfindlich). In solchen Fällen ist jedoch das Risiko eines erneuten Auftretens der Erkrankung signifikant erhöht.

Die Chemotherapie bei der Behandlung des Ewing-Sarkoms wird sowohl nach als auch vor der Operation angewendet. Ein entfernter Tumor wird untersucht, um Taktiken für die nachfolgende chemotherapeutische Behandlung zu entwickeln. Am häufigsten werden während der Behandlung die folgenden Medikamente verwendet: Etoposid, Ifosfamid, Dactinomycin, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin. Normalerweise dauert die Chemotherapie des Ewing-Sarkoms sieben bis zehn Monate.

Wenn sich die metastatische Form entwickelt hat, wird den Patienten empfohlen, sich einer hochdosierten Chemotherapie mit autologen Stammzellen oder einer Knochenmarkstransplantation zu unterziehen.

Das 5-Jahres-Überleben von Patienten mit einer lokalisierten Form des Ewing-Sarkoms, vorausgesetzt, dass eine zeitnahe und angemessene kombinierte Behandlung erfolgt, beträgt sie etwa 70%. Im metastatischen Stadium der Erkrankung, insbesondere bei Knochen- und Knochenmarkschäden, führt selbst die Verwendung einer Hochdosis-Chemotherapie in Kombination mit einer Knochenmarkstransplantation zu einem 25-Jahres-Überleben von höchstens 25%. Darüber hinaus hängt die weitere Prognose direkt von der Empfindlichkeit des Neoplasmas gegenüber den verwendeten Medikamenten und vom Ort seiner Lokalisation ab.

Zur frühzeitigen Erkennung von Rezidiven und zur Kontrolle von Nebenwirkungen nach der Behandlung sind regelmäßige Untersuchungen angezeigt. Nach einer Endoprothetik ist in der Regel eine langfristige Rehabilitation erforderlich, um das normale motorische Volumen wiederherzustellen. Bei der Amputation von Gliedmaßen wird die Prothetik gezeigt, gefolgt von einer längeren Rehabilitationsphase.

Nach Chemotherapie und Bestrahlungstherapie können langfristige Nebenwirkungen beobachtet werden, wie z. B. verschiedene Knochenwachstumsstörungen, Unfruchtbarkeit, Kardiomyopathie usw. Darüber hinaus ist das Risiko, an sekundären Krebserkrankungen zu erkranken, erheblich erhöht. Trotzdem führen einige Patienten nach der Behandlung ein volles Leben.

Ewing-Sarkom: Symptome, Behandlung, Prognose

Das Ewing-Sarkom ist eine Krankheit, die durch einen bösartigen Tumor des Skeletts verursacht wird und betrifft alle Skelettknochen, jedoch häufiger lange Röhrenknochen im unteren Teil, Beckenknochen, Wirbelsäule, Schulterblatt, Rippen und Schlüsselbein. Nachdem Sie den Artikel gelesen haben, erfahren Sie mehr über die Ursachen des Ewing-Sarkoms, seine Einteilung nach Ort sowie die Diagnose- und Behandlungsmethoden.

Was ist das Ewing-Sarkom?

In 70% der Fälle wird das Ewing-Sarkom in den unteren Gliedmaßen diagnostiziert, insbesondere im Hüftknochen (17-27%), im Becken (21-25%). Bildung findet sich in der Tibia - 11%, in der Tibia -11-15%, in den Rippen - 10%, in den oberen Gliedmaßen - bis zu 16% der Fälle.

Am häufigsten ist das Ewing-Sarkom bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 10 bis 15 Jahren (10 bis 15% der Fälle), bei Kindern unter 5 Jahren und Jungen nach 25 bis 30 Jahren seltener. Bei Jungen tritt die Krankheit 1,5 Mal häufiger auf als bei Mädchen. Mit aktivem Wachstum des Skeletts und während der Pubertät steigt das Risiko, an der Krankheit zu erkranken.

Maligner Tumor des Skeletts

Die onkologische Bildung bezieht sich auf zirkuläre kleinzellige Tumoren mit unterschiedlichem neuroektodermalen Differenzierungsgrad. PAS - positive Zellen sind spindelförmig, daher ist vor der Verschreibung der Behandlung eine Differenzialdiagnose erforderlich. Dies ist aufgrund eines Zusammenhangs zwischen skelettalen Anomalien (Enchondrom, aneurysmatische Knochenzyste usw.), bei der Entwicklung und Entwicklung eines Sarkoms und bei Genitalanomalien des Harns (Hypospadien, Reduktionen des Nierensystems) erforderlich.

Es gibt mehrere Unterarten von Ewing-Tumoren: Sarkom und atypisches Ewing-Sarkom, PNET oder MPNET - neuroektodermale periphere maligne Tumoren (in 15% der Fälle). Ewings maligner Tumor ist gekennzeichnet durch Aggressivität, frühe Metastasierung des Knochenmarks und in der Nähe liegender Weichteile, Lungen, Nieren oder Leber. Bei 20% der Patienten gibt es aufgrund der lymphogenen Ausbreitung multiple Mikrometastasen. Metastasen im Zentralnervensystem machen 2,2% der Fälle aus.

Bei der Diagnose des Ewing-Syndroms wird der Hauptmarker CD99 oder der NSE-Marker (Serum-Neuron-spezifische Enolase) verwendet. Auch kann der Tumor Vincent ausgedrückt werden.

Ursachen des Ewing-Sarkoms

Die genauen Ursachen des Ewing-Sarkoms sind nicht bekannt, wir können nur über suggestive Faktoren sprechen, die das Auftreten des onkologischen Prozesses beeinflussen.

So können Sie krank werden wegen:

  • präkanzeröse gutartige Knochentumoren;
  • genetische Veranlagung oder Erbkrankheiten;
  • Chromosomenveränderungen, die bestimmte Gene verletzen;
  • Knochenverletzungen mit einer kurzen oder langen Zeitspanne zwischen Verletzung und Entwicklung der Ausbildung;
  • Anomalien der Entwicklung des Knochengewebes des Skeletts (Knochenzysten, Enchondrome und andere);
  • Störungen der intrauterinen Entwicklung.

Klassifizierung: Typen, Typen und Formen des Ewing-Sarkoms

Ewing-Sarkom-Code für ICD-10:

  1. C40. Bösartige Neubildung von Knochen und Gelenkknorpel der Extremitäten.
  2. C41. Bösartige Neubildung von Knochen und Gelenkknorpel an anderen und nicht näher bezeichneten Stellen.

Die folgenden Arten von Ewing umfassen:

  1. atypisches Ewing-Sarkom;
  2. Askin-Tumor (thorakpulmonale Region);
  3. maligner peripherer neuroektodermaler Tumor von Knochen und Weichteilen. Der periphere primitive neuroektodermale Tumor (Ewing-Sarkom PNET) mit Lokalisierung des primären Fokus in den Weichteilen macht 15% der Fälle aus.

Manchmal wird eine Differenzialdiagnose zwischen PNEO (einem primitiven neuroektodermalen Tumor) und dem Ewing-Sarkom gestellt. Obwohl sie anatomisch nicht mit der Struktur des ZNS oder dem autonomen System der Nerven zusammenhängt, wird ihre neuroektodermale Natur durch zytogenetische Veränderungen nachgewiesen. Die Expression des Rahz-Proteins wird in Tumorzellen während der Embryonalentwicklung von neuroektodermalem Gewebe nachgewiesen.

Klassifizierung des Ewing-Sarkoms nach Lokalisation:

Über der Stelle der onkologischen Formation verändert sich das Gewebe, schwillt an, wird rot und heiß. Das Gefäßmuster wird verstärkt und die Venen erweitert. In der Nähe des Gelenks kann der entzündliche Prozess die Bewegung erschweren. Bei Palpation treten Schmerzen auf. Beim Sarkom der Weichteile des Brustbeins (Askin-Tumor) kommt es zu einem Erguss in der Pleurahöhle, zu Ateminsuffizienz und Hämoptyse.

  • Ewing-Sarkom des Femurs und des Knies

Die Krankheit wird auch als "Ewing-osteogenes Sarkom" bezeichnet. Sie kann primär oder sekundär sein. Der Primärtumor tritt im oberen Beinbereich auf, wächst aggressiv und metastasiert früh. Der sekundäre Tumor wächst aus Metastasen des Weichteilgewebes, der Harnorgane und der Sacrococcygealzone. Mit fortschreitendem Fortschritt breitet sich der pathologische Prozess auf die Hüftkomposition oder das Knie aus und umfasst Weichteile.

Der Tumor hat das Aussehen eines knochensarkomatösen Knotens. Sie breitet sich über die gesamte Länge des Knochens aus oder entwickelt sich periosal auf der Oberfläche des Knochens, ohne in den Markraum einzudringen. Wenn die Knorpel benachbarter Gelenke beschädigt werden, tritt ein Femurchondroosteosarkom auf und das Risiko einer Hüftfraktur steigt. Die Schmerzen treten auf, wenn die Nerven zusammengedrückt werden und in der gesamten unteren Extremität einschließlich des Fußes und der Zehen spürbar sind.

Der onkologische Prozess im Knie tritt verstärkt durch Metastasen anderer Organe auf. Am häufigsten sind ältere Männer mit Sarkom des Knies betroffen.

  • Beckenknochen

Krebs beginnt im Knochengewebe und wird daher auch als Osteosarkom bezeichnet. Wenn das Wachstum des Knotens im Knorpelgewebe begann, spricht man von Chondrosarkom. Der pathologische Prozess führt zu einer Einschränkung der Beweglichkeit und schmerzhaften Kontrakturen nachts und während der Palpation. Eine extrem aggressive Entwicklung fängt im onkologischen Prozess aufgrund der frühen Metastasierung verschiedene Organe ein.

  • Schulterknochen (Arme)

Krebsschaden bezieht sich oft auf das metastatische Stadium, dh es ist sekundär. Der bösartige Prozess kann zunächst Muskelgewebe einfangen, dann als Ergebnis der Periostalisierung über die Knochenoberfläche:

  1. Knochengewebe wird zerstört;
  2. andere Gewebe und Organe sind betroffen;
  3. Blutgefäße und Nerven der Schulter werden eingeklemmt und beschädigt;
  4. es kommt zu Schmerzen und Brennen, wenn sich der Vorgang auf den Nervenplexus der Schulter ausbreitet, der auf die Innervation des gesamten Gliedes bis zu den Nägeln reagiert;
  5. Empfindlichkeit ist gestört (die Hand wird taub, Gänsehaut erscheint);
  6. motorische Funktionen sind gestört: Muskeltonus wird reduziert, der Arm wird schwächer;
  7. Die Beweglichkeit der Finger verschlechtert sich, es ist schwierig, Objekte in der Hand zu halten und sie zu manipulieren.
  8. Knochensystem schwächt, Schulterbrüche sind möglich.

Der primäre onkologische Prozess breitet sich von Tumoren des Kopfes, des Halses, des Brustbeins und der Wirbelsäule in die Hände aus. Vom Knochengewebe der Schulter aus metastasieren die Tumore in die Lymphknoten: unter der Zunge, im Kiefer, im Schlüsselbein und in den Achselhöhlen.

  • Rippen und Schulterblätter

In den frühen Stadien gibt es keine Anzeichen von Onkologie. Systematische Schmerzen unter den Rippen und Schulterblättern beginnen mit steigenden Temperaturen, besonders abends und nachts. Wenn die Tumormasse vom Knochen nach außen wächst, wird das Wachstum durch die verdünnte rote und heiße Haut dicht und sichtbar. Im Endstadium werden die Schmerzen stark und scharf, sie können auch mit starken Mitteln nicht entfernt werden. Gleichzeitig wird die Metastase aktiviert, die Zellen werden von Blut und Lymphe aufgenommen. Die Patienten werden vor dem Hintergrund hoher Temperaturen bis zu 40 ° C von Fieber geplagt, die Anämie nimmt zu.

  • Kiefer: oben und unten

Die Onkologie im Kieferknochen findet sich fast immer bei Kindern. Die männliche Bevölkerung von 40 bis 60 Jahren ist von der Krankheit bedroht, sie wird selten bei Frauen gefunden. Der Unterkiefer ist häufiger von Krebs betroffen als der obere. Dabei:

  1. Stoff hypertrophiert;
  2. lockere Zähne;
  3. Temperatur steigt auf 40 ° C;
  4. es gibt Schmerzen und Vergiftungen des Körpers,
  5. Kachexie (Erschöpfung) tritt auf;
  6. Haut und Schleim werden rot und heiß;
  7. Eiter und Schleim werden aus den Nebenhöhlen ausgeschieden;
  8. Lippen werden stumm, Kiefer - "reduziert";
  9. Geschwüre im Mund;
  10. ein fauler Geruch breitet sich aus dem Mund aus;
  11. Gesichtsformen ändern sich und Wangen schwellen an.

Frühe Metastasierung ist charakteristisch. Das Röntgenbild spiegelt die Zerstörung des Kiefers wider.

  • Wirbelsäule und Schädel

Tumoren des Schädelknochens können primär und sekundär sein. Metastasen breiten sich sogar aus der Gebärmutter oder der Prostata aus, den langen Röhrenknochen. Beim Quetschen des Gehirns mit dem Schädelknochen oder einer festen festen Gewebedichtung kommt es zu Kopfschmerzen und anderen Komplikationen. Der Tumor neigt zum Eindringen in das Gehirn, er unterscheidet sich durch eine frühe Metastasierung.

An der Wirbelsäule tritt aufgrund des aktiven Wachstums von Krebszellen rasch ein pathologischer Fortschritt auf. Patienten leiden an Bewegungsstörungen, die von der Halswirbelsäule bis zum Steißbein reichen. Die Harnorgane des kleinen Beckens sind am Krebsprozess beteiligt, ihre Funktion ist beeinträchtigt.

  • Stirnbein und Hals

Sie tritt bei jungen Menschen und Menschen mittleren Alters auf. Die Ausbildung hat eine breite Basis und eine abgeflachte kugelförmige oder eiförmige Form, ist begrenzt und besteht aus schwammiger oder kompakter Knochensubstanz. Es wächst kontinuierlich und ist invasiv und endovaskulär.

Ein invasiver Tumor kann im Schädelknochen oder in seinem Hohlraum wachsen, was sich durch erhöhten intrakranialen Druck, Schmerzen und andere fokale Phänomene äußert. Das Neoplasma kann auf einem Röntgenbild untersucht werden, um die Wachstumsrichtung zu bestimmen: in der Höhle oder in den Stirnhöhlen. Bildung erfordert eine sofortige Exzision, was sehr schwierig ist.

Mit der Endovasi-Wachstumsrichtung, bei der Bildung der Formation an der äußeren Schädeloberfläche, kann die Operation selbst großer Sarkome weniger kompliziert sein.

  • Ilium

Das Becken besteht aus einer Kombination von Beckenknochen, Schambein und Ischialknochen. Sie bilden einen Knochenring mit einem Knochenkeil im Hinterkopf des Kreuzbeins und des Steißbeins. In jedem der Knochen kann ein Onkoprozess bei Kindern und Erwachsenen gebildet werden, da das Ewing-Sarkom nicht nur in tubulären, sondern auch in flachen Knochen auftritt. Die Krankheit ist auf Röntgenbildern schwer zu diagnostizieren, daher wird eine offene Biopsie durchgeführt.

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